掌跖角皮症

本病又称掌跖角化病(keratosis palmaris et plantaris),这是以手掌和足跖皮肤增厚、角化过度为特点的一组慢性皮肤病。大多为先天性,常有家族史,分为显性Ⅹ连锁和隐性遗传,也包括一部分获得性疾病。有一个大的临床表现谱,也可以是其他皮肤病如银屑病、毛发红糠疹、痣样基底细胞癌综合征等或一些全身性疾病的表现(即症状性掌跖角皮症)。因临床表现、遗传方式及发病时间的不同,构成了许多不同的综合征。角皮症常以临床特征分类,诸如弥漫性、局限性、条纹状或点状等,但是这些类型之间并无绝对的界限,单一疾病的表现可以随着部位、年龄、性别或职业而变化。跖部皮损比掌部有更严重或更弥散的趋势。

角皮病常被称为角化过度、角化病和胼胝。掌跖角皮病的特征为掌跖部过量角蛋白形成。这种获得性或先天性疾病可以单独存在,也可伴有其他疾病或作为某种综合征的一部分。

掌跖角皮病在分类上最重要的特征包括角化过度的特殊形态学改变和分布、遗传学证据和特殊的遗传方式、掌跖区以外皮损的出现、其他外胚层或系统性发育异常、发病年龄、病情严重程度和预后以及组织病理学所见。

板层状出汗障碍是掌部表浅的脱落性皮肤病,有时也发生于跖部。其特征为缺乏炎症表现,针头大小的白色斑点逐渐向周边延伸。该病也可称为复发性掌部脱屑。新的脱屑部位不断出现,最终互相融合而呈现薄层鳞屑。病变双侧发生,伴发出汗障碍,但有时病因不确定。常因环境因素而加重,有些人认为这是角质层内聚性异常所致。

获得型包括围绝经期角皮病、砷角化病、鸡眼、胼胝、疏散性跖部汗孔角化症、小汗腺口汗孔角化症与真皮导管痣、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)中葡聚糖诱发的角皮病、掌褶皱点状角化病,以及与掌跖角皮病有关的多种皮肤病如银屑病、癌相关性副肿瘤疾病、毛发红糠疹、扁平苔藓和梅毒。

遗传型包括遗传性掌跖角皮病(Unna-Thost病)、点状掌跖角皮病、Papillon-Lefevre综合征、先天性掌跖角皮病(Mai de Meleda)、家族性角皮病伴食管癌(Howel-Evans病)、肢端角化弹性样组织变性、灶性肢端角化过度和伴有掌跖角皮病的几种遗传性疾病,如先天性甲肥厚、Ⅱ型酪氨酸血症(Richner-Hanhart病)、基底细胞痣综合征、Darier病和先天性角化不良。在这些疾病中已发现部分疾病有多处角蛋白基因突变。伴发恶性肿瘤的非表皮松解性掌跖角皮病的美国患者与角蛋白束末端的染色体17q24异常有关。先天性甲肥厚与K6a、K16或K17的螺旋起始肽链的突变有关。有人提议根据编号系统作为角皮病的分类方式。

遗传性综合征中有许多疾病可出现掌跖角皮病的特征,如先天性甲肥厚、Darier病和Ⅱ型酪氨酸血症,这些在相关章节中讨论。获得型有掌褶皱点状角化病、掌跖点状角化病、疏散性跖部汗孔角化症和围绝经期角皮病等。与恶性疾病相关的获得型掌跖角皮病在Howell-Evans综合征中一起叙述。

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