进行性掌跖角皮症

本病又称格赖特尔综合征(Greither syndrome),是弥漫性非表皮松解性常染色体显性遗传型掌跖角皮症的典型变型,少见。但Itin等认为从发病史及独特的临床表现来看,本病是一种独立的疾病。

临床症状:从2岁以后出现掌跖部角质增厚,其发病年龄晚于弥漫性掌跖角皮症,以后症状逐渐加重,范围逐渐扩大可达数年之久,有时直至30余岁时才停止发展。掌跖角化过度通常较轻,呈弥漫性,而手足的侧缘及背面角化却总是很明显存在,臂和腿部也可不规则地出现角化过度斑片,呈青灰色。部分病例可有雷诺现象,并可伴多汗症及腱反射亢进,而甲受累不常见。

鉴别诊断

Meleda病:为隐性遗传病,常伴发身体的其他缺陷,有典型的甲受累,且皮损终生持续扩展。

进行性对称性红斑角皮症:皮损好发于暴露部位,如四肢伸侧(肘、膝和指关节伸侧)等部位,对称分布,为局限性红斑,上覆白色糠状鳞屑,自觉瘙痒。

预防及治疗:同弥漫性掌跖角皮症。本病的病情可随年龄增长而逐渐改变。

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内容拓展

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    本病又名帕皮永-勒菲弗综合征(Papollin-Lèfèvre syndrome),为一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。由编码溶酶体组织蛋[角化性皮肤病]

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    本病即豪威尔-埃文斯综合征(Howel-Evans syndrome)。1958年,Howel-Evans报道两个家族,其成员中患掌跖弥漫性角化过度者,有70%在以后发生[角化性皮肤病]

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    弥漫性掌跖角皮症

    本病又称遗传性掌跖角化症(keratoderma palmo-plantare hereditaria)、对称性掌跖角质瘤(keratoma palare et plantare symmetricum)[角化性皮肤病]

    掌跖角皮症

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