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共43

皮下脂肪组织疾病

皮下脂肪组织疾病可分为两大类,一类为皮下脂肪炎症性疾病称脂膜炎,另一类为皮下脂肪营养不良和萎缩。脂膜炎是指原发于脂肪层的炎症,临床皮损表现为皮下结节或斑块,因位置较深,且症状有相似性,诊断和鉴别诊断有时困难,所以皮损活检对正确诊断非常重要。

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皮下脂肪组织性皮肤病

皮下脂肪组织又称脂膜,位于真皮下方与深部筋膜之间,除眼睑和男性外生殖器皮肤外几乎遍及全身。皮下脂肪组织疾病可分为两大类,一类为皮下脂肪炎症性疾病称脂膜炎,另一类为皮下脂

皮下脂肪组织性皮肤病
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结节性红斑

结节性红斑是常见的炎症性脂膜炎,该病由Willan于1798年首次提出,1842年wilson认为结节性红斑是多形红斑的一型,1866年Hebra进一步描述其临床表现称挫伤性皮炎(dermatitis contus

结节性红斑
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复发性发热性结节性脂膜炎(韦伯-克里斯汀病)

本病又名韦伯-克里斯汀综合征(Weber-Christian syndrome)、韦伯-克里斯汀病(Weber-Christian disease)、特发性小叶脂膜炎(idiopathic lobular panniculitis)、结节性脂膜炎(nodula

复发性发热性结节性脂膜炎(韦伯-克里斯汀病)
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皮下脂肪肉芽肿病

本病又称罗思曼-马凯综合征(Rothmann-Makai syndrome)、罗思曼-马凯皮下脂肪肉芽肿(Rothmann-Makai lipogranulomatosis subcutanea)、罗思曼-马凯脂膜炎(panniculitis Rothmann-

皮下脂肪肉芽肿病
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组织细胞吞噬性脂膜炎

本病较少见,为多系统疾病。具有吞噬能力的组织细胞增生引起的脂肪小叶性脂膜炎。临床上有泛发性红斑、疼痛性皮下结节,组织学上有组织细胞增生并吞噬红细胞、白细胞、血小板等

组织细胞吞噬性脂膜炎
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胰腺性脂膜炎

本病由Chiai(1883年)首先描述,是一种合并胰腺疾患的脂肪坏死性炎症,除侵犯皮下脂肪外,可侵犯胰腺周围、腹膜和大网膜脂肪组织,引起内脏脂肪坏死。本病又称酶脂膜炎(enzymic pannicu

胰腺性脂膜炎
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α1-抗胰蛋白酶缺陷性脂膜炎

自1972年以来,有很多复发性特发性有破溃的小叶脂膜炎与α1-抗胰蛋白酶缺陷有关。本病类似Weber-Christian综合征,主要与α1-胰蛋白酶抑制剂(α1-抗胰蛋白酶)缺乏

α1-抗胰蛋白酶缺陷性脂膜炎
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结晶储存性组织细胞增生症

结晶储存性组织细胞增生症少见,多数为个例报道。Kaufmman(1996年)报道1例61岁妇女皮下脂肪层有广泛的结晶储存性组织细胞浸润,患者伴有淋巴浆细胞性淋巴瘤,免疫表型为IgM kappa型

结晶储存性组织细胞增生症
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糖皮质激素后脂膜炎

本病也称类固醇后小叶脂膜炎(poststeroid lobular panniculitis),临床少见,所有报道病例均为儿童。Smith和Good(1956年)报道患有风湿热、白血病和肾炎儿童应用泼尼松治疗过程中,由

糖皮质激素后脂膜炎
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新生儿硬化症

新生儿硬化症是一少见的严重的新生儿小叶脂膜炎。特征性组织学表现为脂肪细胞内有针形结晶。多见于早产儿或虚弱婴儿,发生于产后第一周或稍后,常合并其他疾病,冬季发病。由于皮

新生儿硬化症
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新生儿水肿

本病又名水肿性硬化症(edematous sclerema)。本病虽非皮下脂肪疾病,但临床症状与新生儿硬化症相似,亦发生于早产儿和营养不良婴儿,死亡率高。病因及发病机制:病因不明,可能与寒冷、

新生儿水肿
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新生儿皮下脂肪坏死

Cruse(1933年)首先报道本病。本病发生于出生后4周内,常见于健康足月或过月产新生儿。组织病理为小叶性脂膜炎,有皮下脂肪细胞变性坏死和肉芽肿性炎症,形成皮下结节,可自行消退,很少

新生儿皮下脂肪坏死
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结节性囊性脂肪坏死

本病又名包裹性脂肪坏死(encapsulated fat necro-sis),是一种包裹性皮下脂肪坏死,表现为单个或多个皮下结节,30%的病例有外伤史。病因及发病机制早期损害表现为脂肪组织小叶被周围

结节性囊性脂肪坏死
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脂肪膜性脂肪坏死

本病又名膜囊性脂肪坏死(membranocystic fat necrosis)、Nasu-Hakola病,是一种遗传性疾病,有长骨异常和系统性深在脂肪组织膜囊变性(membranocystic degeneration)以及有进行性嗜

脂肪膜性脂肪坏死
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寒冷性脂膜炎

本病又名E Frigore脂肪坏死(adiponecrosis E Frigore),由寒冷直接损伤局部皮下脂肪组织,引起局限性脂膜炎。Haxthausen(1941年)报道5例,国内王振国(1983年)报道1例为30天婴儿伴有支气

寒冷性脂膜炎
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痛风性脂膜炎

尿酸盐结晶可沉积于皮下脂肪,引起类似于其他型脂膜炎损害。高尿酸血症结晶沉积引起脂膜炎并不常见。尿酸盐结晶有细小的针样和滑车轮状形态。组织病理学表现为小叶性脂膜炎,伴

痛风性脂膜炎
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肾衰竭相关性钙化性脂膜炎

慢性肾衰竭患者常有慢性钙磷代谢异常,引起继发性甲状旁腺功能亢进,出现血钙、磷升高,钙沉积于组织中,但钙磷水平正常者,也可出现组织内钙沉着。病因及发病机制肾衰竭引起高甲状旁

肾衰竭相关性钙化性脂膜炎
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外伤性脂膜炎

本病又称外伤性脂肪坏死(traumatic fat necrosis)。由于外伤引起皮下脂肪坏死,坏死组织可通过破口排出体外,轻微外伤即可发病,患者常不能回忆起此前有外伤史。有时外伤性脂膜炎为

外伤性脂膜炎
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人为性脂膜炎

本病为人为因素造成的脂膜炎。临床报道不多,实际上并不少见。临床上可误诊为系统疾病的皮肤表现或Weber-Christian综合征。常发生于注射矿物油或桂酮后。病因及发病机制原因

人为性脂膜炎
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硬化性脂肪肉芽肿

本病又名油性肉芽肿(oil granuloma)、石蜡瘤(oleogranuloma,或oleoma,或paraffinoma)、化学性脂膜炎(chemical panniculitis)。注射硅酮、矿物油、动物油或植物油后,注射物在皮肤中发

硬化性脂肪肉芽肿
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硬化性脂膜炎

本病1955年Huriez首先报道,又称脂肪皮肤硬化症(lipodermatosclerosis)、皮肤脂肪硬化症(dermatoli-posclerosis)、硬皮病样皮下组织炎(hypodermatitis sclerodermiformis)、静脉淤

硬化性脂膜炎
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结缔组织性脂膜炎

本病又称脂肪萎缩性脂膜炎(lipoatrophic panniculitis)、自身免疫性脂膜炎(autoimmune panniculitis),发生于儿童或成人,为少见的脂膜炎。以前文献将很多病例归于Weber-Christian

结缔组织性脂膜炎
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补体缺陷性脂膜炎

补体缺陷除可并发部分脂肪萎缩综合征外也有报道补体缺陷可发生小叶脂膜炎。Pascual(1987年)报道2例复发性发热性脂膜炎,有获得性补体缺陷(获得性C1抑制剂缺乏)和副蛋白血症(IgG ka

补体缺陷性脂膜炎
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筋膜炎-脂膜炎综合征

嗜酸性筋膜炎及其相关的综合征(如深在性硬斑病、狼疮性脂膜炎等),其炎症常延伸到其上的脂肪纤维间隔、脂肪小叶和真皮网状层。临床上嗜酸性筋膜炎表现为皮下脂肪硬结,固定于下方

筋膜炎-脂膜炎综合征
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儿童颅部筋膜炎

Laner et Enzinger(1980年)首先报道9例,命名为儿童颅部筋膜炎,以往曾以不同名称报道。无论临床上或病理上都类似结节性筋膜炎,但本病病变均在头颅部,而且均为儿童患者。本病可作为

儿童颅部筋膜炎
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嗜酸性脂膜炎

Burket(1985年)首先报道本病,Winkelmann(1986年)总结18例患者,其特征是皮下脂肪坏死伴显著的嗜酸性粒细胞浸润,主要在脂肪间隔内,也可累及脂肪小叶,并常波及真皮层,与嗜酸性蜂窝织炎(We

嗜酸性脂膜炎
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嗜酸性肌痛综合征

本病是与L-色氨酸摄取相关的肌病,有嗜酸性粒细胞增多,肺部病变和皮损。发病机制不明,氨基酸分析发现有称为E峰(peak E)的混杂物,可能在发病中起作用。临床表现皮损多样性,包括局限

嗜酸性肌痛综合征
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嗜中性脂膜炎

本病为皮下脂肪中性粒细胞浸润,中性粒细胞从脂肪间隔向脂肪小叶浸润,是不典型急性发热性嗜中性皮病综合征和大疱性坏疽性脓皮病少见的伴随症状。嗜中性脂膜炎的间隔型可发生于

嗜中性脂膜炎
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水肿性瘢痕形成血管炎性脂膜炎

本病发生于儿童,是一种新的多系统疾病,死亡率达35.7%。皮肤损害开始类似于种痘样水疱病,但以后累及非曝光部位。皮损发展为深部溃疡及水痘样瘢痕。组织学上有明显的结节性淋巴组

水肿性瘢痕形成血管炎性脂膜炎
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痛性肥胖病

本病又称德卡姆病(Dercum's disease),为一少见疾患,常发生于肥胖或肥胖的绝经期妇女,患者有精神异常,皮下硬结对称分布于脂肪沉着部位,有剧痛。病因病因不明,该病常见于绝经期妇女,有

痛性肥胖病
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先天性全身性脂肪营养不良(贝拉尔迪恩利综合

本病又称先天性脂肪萎缩性糖尿病(congenital lipoatrophic diabetes)、脂肪萎缩性糖尿病(lipoatrophic diabetes)或贝拉尔迪恩利综合征(Berardinelli syndrome)。为一种少见的先天

先天性全身性脂肪营养不良(贝拉尔迪恩利综合征)
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获得性全身性脂肪营养不良

本病又称劳伦斯-塞普综合征(Lawrence-Seip syndrome)。病因及发病机制发病机制不明。常先有发热,约1/3病例在出现全身性脂肪营养不良前已有明确的相关疾病,包括感染、自身免疫性

获得性全身性脂肪营养不良
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进行性脂肪营养不良

进行性脂肪营养不良是获得性部分脂肪营养不良,在部分脂肪营养不良中最常见,又称巴拉克尔-西蒙斯综合征(Barraquer-Simons syndrome)、巴拉克尔-西家斯病(Barraquer-Simons diseas

进行性脂肪营养不良
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部分性面部以外的脂肪营养不良

本病又称科伯林-邓尼甘综合征(Köbberling-Dunnigan syndrome),为家族性遗传性疾病,有广泛的部分性脂肪营养不良,报道病例大部分为女性。病因及发病机制常染色体显性遗传。基

部分性面部以外的脂肪营养不良
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伴里格尔异常胰岛素缺乏型部分性脂肪营养不

本病属遗传型部分脂肪营养不良,男女发病率相等,婴儿早期发病,皮下脂肪消失限于面部和臀部,无黑棘皮病,骨龄和出牙迟缓,迟发性糖尿病,以及有里格尔(Rieger)异常(眼和牙齿异常)。

伴里格尔异常胰岛素缺乏型部分性脂肪营养不良
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局限性脂肪营养不良

局限性脂肪萎缩可见于胰岛素依赖性糖尿病,由胰岛素引起,也可发生于某些炎症性疾病后,如脂膜炎、硬斑病,或可以是原发性特发性脂肪萎缩。其实很多病例在发生脂肪萎缩前有脂肪炎症

局限性脂肪营养不良
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局限性特发性脂肪萎缩

这一组疾病主要累及股部、踝部或腹部,包括半环形脂肪萎缩(lipoatrophia semicircularis)、踝部环状萎缩性结缔组织脂膜炎(annular atrophic connective tissue panniculitis of

局限性特发性脂肪萎缩
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半环形脂肪萎缩

本病属局限性特发性脂肪营养不良。病因及发病机制发病前有外伤史,外伤可能为触发因素,有报道7例在同一个办公室工作,他们股部因办公桌而反复受到损伤。临床症状主要侵犯成年女

半环形脂肪萎缩
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婴儿腹部离心性脂肪营养不良

本病临床少见,为局限性特发性脂肪营养不良,亦称离心性脂肪营养不良(centrifugal lipodystrophy),均发生于儿童,90%的病例发病年龄在5岁内。报道较多病例是日本儿童。Imamuras等(1917

婴儿腹部离心性脂肪营养不良
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环状脂肪萎缩

本病为Ferreira-Marque(1953年)报道的一种原因不明的局限性皮下脂肪萎缩。多见于女性,常发生于上肢,呈环状,对称性。先是局部有手镯样肿胀,皮肤发红脱屑,有异常感觉,有关节痛和整个

环状脂肪萎缩
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胰岛素性脂肪营养不良

本病属局限性脂肪营养不良,又称胰岛素性脂肪萎缩(insulin fat atrophy),皮下注射胰岛素后,注射局部皮肤发生萎缩,皮下脂肪消失,局部皮肤凹陷,或脂肪增生,有时非注射部位亦可发生类似

胰岛素性脂肪营养不良
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蛋白酶抑制剂相关性脂肪营养不良

本病又称HIV相关性脂肪营养不良(HIV-associated lipodystrophy),HIV感染患者在接受蛋白酶抑制剂治疗时(与核苷类似物联合使用),可发生不可逆性脂肪营养不良和脂肪的异常再分布。表

蛋白酶抑制剂相关性脂肪营养不良
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良性对称性脂肪过多症

本病为病因不明的少见病,Brodie于1846年首先报道,Madelung于1888年,Launois和Bensaude于1898年描述本病的特征。本病又称马德伦病(Madelung disease)、马德伦综合征(Madelung synd

良性对称性脂肪过多症
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