皮下脂肪组织性皮肤病

皮下脂肪组织又称脂膜,位于真皮下方与深部筋膜之间,除眼睑和男性外生殖器皮肤外几乎遍及全身。

皮下脂肪组织疾病可分为两大类,一类为皮下脂肪炎症性疾病称脂膜炎,另一类为皮下脂肪营养不良和萎缩。脂膜炎是指原发于脂肪层的炎症,包括了一组疾病,临床皮损表现为皮下结节或斑块,因位置较深,且这组疾病临床症状有相似性,诊断和鉴别诊断有时困难,所以皮损活检对正确诊断非常重要。要选择有触痛的活动性早期病变,如红斑结节等。推荐用手术刀活检,要深达皮下脂肪层。脂膜炎皮损所处病期不同,会有不同的组织学改变;诊断困难的脂膜炎,要进行多处不同期皮损活检。活检组织用偏振光检查对寻找结晶性物质有帮助,有些病例还应送细菌或真菌培养协助诊断。

Black和Cunliffe按组织病理将脂膜炎分为四种类型:

  1. 脂肪小叶间隔型脂膜炎:包括结节性红斑、亚急性结节性游走性脂膜炎(慢性结节性红斑)、嗜酸性脂膜炎(可与小叶型脂膜炎同时存在即混合型);
  2. 脂肪小叶型脂膜炎:包括复发性发热性结节性脂膜炎(Weber-Christian综合征)、特发性结节性脂膜炎、脂肪萎缩性脂膜炎(Rothman-Makai综合征)、结晶沉积相关的脂膜炎(如新生儿硬化症、新生儿皮下脂肪坏死、痛风、人为性脂膜炎和糖皮质激素性脂膜炎等)、酶(胰腺)性脂膜炎、α1-抗胰蛋白酶缺陷性脂膜炎、脂膜坏死(冷损伤)、结节囊肿性脂肪坏死和脂膜性脂膜炎、淋巴瘤性脂膜炎、组织细胞吞噬性脂膜炎;
  3. 混合型脂膜炎:包括深在性红斑狼疮、硬化症(嗜酸性筋膜炎)、结缔组织脂膜炎(与脂肪萎缩性脂膜炎重叠)、皮下型结节病、皮下型环状肉芽肿、类脂质渐进性坏死、感染性脂膜炎(如机会性细菌感染或真菌感染)、物理性和人为性脂膜炎(如硬化性脂肪肉芽肿、油性肉芽肿)、硬化性脂膜炎(脂肪皮肤硬化症)、筋膜炎-脂膜炎综合征;
  4. 伴血管炎脂膜炎:包括小血管炎(如白细胞碎裂性血管炎),中、大血管炎[如结节性多动脉炎、血栓性静脉炎、结节性血管炎(硬红斑)],嗜中性脂膜炎和水肿性瘢痕形成性血管炎性脂膜炎。

Patterson将脂膜炎分为脂肪小叶间隔型和脂肪小叶型,再根据是否存在血管炎细分为4种亚型:

  1. 有血管炎的小叶型脂膜炎;
  2. 无血管炎的小叶型脂膜炎;
  3. 有血管炎的小叶间隔型脂膜炎;
  4. 无血管炎的小叶间隔型脂膜炎。

以上脂膜炎有时出现重叠,尤其在疾病后期,炎症可累及整个皮下组织。

脂膜炎组织病理 炎症原发于皮下脂肪间隔者称间隔脂膜炎(septal panniculitis),炎症原发于脂肪小叶者称小叶脂膜炎(lobular panniculitis)。小叶型脂膜炎包括了许多不同疾病,尽管病因不同,但其炎症病理过程有着共同特点。小叶脂膜炎的显著特点就是形成脂肪性肉芽肿。早期表现脂肪细胞变性、坏死和炎细胞浸润,初为中性粒细胞,之后出现淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞、巨细胞、成纤维细胞和血管增生,形成脂肪性肉芽肿,后期发生纤维化、皮下脂肪萎缩,有时产生皮下脂肪的纤维性结节和钙盐沉着。

另一类皮下脂肪疾病为皮下脂肪营养不良和萎缩,是一组少见疾病(包括皮下脂肪萎缩和少见的皮下脂肪增生异常)。脂肪营养不良根据发生时间可分为先天性和获得性两类,根据损害范围和程度又可分为局限性、部分性和全身性。这组疾病多数原因不明,部分与遗传、内分泌、代谢因素有关,病理上共同表现为脂肪的萎缩和消失,炎症反应较轻或缺如。

本章主要讨论部分原发性脂膜炎、皮下脂肪营养不良和萎缩。此外,新生儿水肿虽非脂肪性疾病,但临床症状与新生儿硬化症相似,故一并于本章内讨论。

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