新生儿硬化症

新生儿硬化症是一少见的严重的新生儿小叶脂膜炎。特征性组织学表现为脂肪细胞内有针形结晶。多见于早产儿或虚弱婴儿,发生于产后第一周或稍后,常合并其他疾病,冬季发病。由于皮下脂肪发生凝固,使皮肤变硬,本病预后严重,死亡率高。

病因及发病机制

病因不明。可能与寒冷、血液循环功能不全、严重的致命性的原发内脏疾患(如严重感染、先天性心脏病及其他严重的发育缺陷)等因素有关。新生儿体表面积与体重的比例较成人大,Kallum指出,新生儿皮下脂肪中不饱和脂肪酸含量较成人少,饱和脂肪酸与不饱和脂肪酸比例相对地高,早产儿更高。有人认为这种比例明显增高是继发于相关酶的缺陷,当体温下降时饱和脂肪酸容易发生凝固。由于水分的丧失,结缔组织内胶体状态发生变化,也促使本病发生。Milunsky和Levin指出,婴儿出生时受冷,引起末梢血管收缩,末梢循环不良是发生本病的主要因素。外周血液循环衰竭时,体温下降导致皮下脂肪凝固变硬。

临床症状

患儿出生1周内发病,常病情严重,亦有出生即已存在皮肤木质样硬化。开始常发生于臀、股部或小腿,很快进行性对称性地发展至腹部、胸背部、肩部、上肢,严重时波及全身皮肤,但掌跖和外殖器部位不受累。受累部位皮肤增厚、干燥、黄白色,呈蜡样外观,间有青紫色,触之硬而冷,不能捏起,指压无凹陷,肢体活动受限,面具脸,全身皮肤呈半冰冻状态,少数病例累及内脏脂肪。患儿低体温、脉搏微弱,常合并严重并发症,如肺炎、腹泻、黄疸、出血和败血症而死亡。

组织病理

大部分病例真皮结缔组织增生,皮下脂肪层增厚,主要由于脂肪细胞增大和脂肪小叶间结缔组织水肿增宽。增大的脂肪细胞内见放射状排列的针形结晶,偏振光显微镜下呈双折光,组织细胞或多核巨细胞内很少有针形结晶。少数病例脂肪小叶或间隔有坏死和轻度炎症反应。

诊断及鉴别

本病常见于早产儿,合并其他疾患。出生时受冷,皮肤变硬,黄白色如蜡样,严重者呈半冰冻状态,体温低、脉弱、全身情况差,常死于合并症。鉴别诊断:

  1. Turner综合征常出生时即有,为发生于女婴手背和足背的坚实性非凹陷性水肿,出生时低体重,颈部皮肤无褶皱;
  2. 原发性淋巴水肿发生于新生儿,出生时即有水肿存在,首先发生于腿部,尤其小腿,发展缓慢,有家族史。与新生儿水肿和新生儿皮下脂肪坏死的鉴别诊断见下表。

新生儿硬化症、新生儿水肿、新生儿皮下脂肪坏死鉴别表

新生儿硬化症、新生儿水肿、新生儿皮下脂肪坏死鉴别表

治疗

保暖、防止体温散失,低温者可进行复温,复温时体温要缓慢上升以防止突然死亡。给予足够热量、丰富的维生素,保持水电解质平衡,少量多次喂母乳,必要时进行鼻饲。选用抗生素预防继发感染,及时处理并发症。有出血倾向者注射维生素K,重症病例应用糖皮质激素静脉滴注,反复换血可降低死亡率。

本病预后差,严重致命性原发性内脏疾患和严重并发症常导致死亡。极少数病例可缓解,在硬化缓解后,皮肤恢复正常。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2091.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学