营养不良性钙沉着症

营养不良性钙沉着症（Dystrophic Calcinosis）是指钙盐沉积在已有损伤的皮肤、皮下组织、肌肉和肌腱中，内脏很少受累，血清钙、磷正常。

病因及发病机制

钙盐沉积仅限于真皮和皮下组织，先有局部结缔组织或脂肪组织损伤，然后钙盐沉积在组织损伤处。电损伤可能更易引起钙盐沉积。有报道电损伤猪皮肤后，瘢痕处的真皮胶原纤维上有钙盐沉积。结缔组织病如皮肌炎、全身性硬皮病易发生钙沉着，前者约需数年，后者多在10年以上。

临床症状

根据钙盐沉积的数量和范围分局限性及全身性两型。

（一）局限性钙沉着症（calcinosis circumscripta）

多局限于指、手及肘部，为坚硬的白色丘疹或结节，可自行穿破排出石灰样颗粒，并形成溃疡。多见于成人系统性硬皮病，尤其是肢端硬化症。若同时出现皮肤钙沉着、雷诺现象、肢端硬化、毛细血管扩张和食管功能障碍时称CREST综合征，偶见于泛发性硬斑病。也可发生于系统性红斑狼疮、新生儿皮下脂肪坏死、Ehlers-Danlos病和迟发性皮肤卟啉病、瘢痕疙瘩等。胰腺性脂膜炎和狼疮性脂膜炎可发生显微镜下钙沉积。

（二）全身性钙沉着症（calcinosis universalis）

多见于儿童皮肌炎（44％～70％），常在发病2～3年后出现钙化。钙沉着主要在上肢（指和肘关节伸面）、膝、肩、胸和臀，皮肤、皮下组织、肌肉及肌腱常有大量的钙沉积。钙沉着可引起疼痛、溃疡、排出白垩样物质、形成窦道、合并慢性感染等。有时钙沉着相当广泛，沿皮肤和肌肉的筋膜平面发展，形成外骨骼，并导致严重的病症和死亡，这更多见于儿童。钙沉着可在病情稳定后数年仍然存在，但也可逐渐消失。本型也可见于系统性硬皮病，皮疹同特发性全身性钙沉着症。

左大腿后外侧见数个皮下结节，不整形，稍隆起皮面，质硬，有压痛

组织病理

同转移性皮肤钙沉着症，在真皮内钙沉积主要呈颗粒状或小块状，在皮下组织中多为大团块状，团块周围常有异物巨细胞反应。

诊断及治疗

诊断：根据有组织损伤史、临床表现和组织病理不难诊断，但需排除特发性钙沉着症。

治疗：寻找病因，治疗原发病。大的结节和肿块可手术切除。有报道CREST综合征和皮肌炎所致的营养不良性钙沉着症患者长期服地尔硫卓（diltiazem）有良好效果。全身性钙沉着症患者摄入低钙、磷饮食结合氢氧化铝可阻止或促进钙化结节消退，替膦酸二钠也有一定疗效。地尔硫卓和秋水仙碱对某些患者有效。低剂量的华法林（warfarin）可减轻外骨骼骨化，但患者的临床症状无改善，故目前多已放弃不用。