营养不良性钙沉着症

营养不良性钙沉着症(Dystrophic Calcinosis)是指钙盐沉积在已有损伤的皮肤、皮下组织、肌肉和肌腱中,内脏很少受累,血清钙、磷正常。

病因及发病机制

钙盐沉积仅限于真皮和皮下组织,先有局部结缔组织或脂肪组织损伤,然后钙盐沉积在组织损伤处。电损伤可能更易引起钙盐沉积。有报道电损伤猪皮肤后,瘢痕处的真皮胶原纤维上有钙盐沉积。结缔组织病如皮肌炎、全身性硬皮病易发生钙沉着,前者约需数年,后者多在10年以上。

临床症状

根据钙盐沉积的数量和范围分局限性及全身性两型。

(一)局限性钙沉着症(calcinosis circumscripta)

多局限于指、手及肘部,为坚硬的白色丘疹或结节,可自行穿破排出石灰样颗粒,并形成溃疡。多见于成人系统性硬皮病,尤其是肢端硬化症。若同时出现皮肤钙沉着、雷诺现象、肢端硬化、毛细血管扩张和食管功能障碍时称CREST综合征,偶见于泛发性硬斑病。也可发生于系统性红斑狼疮、新生儿皮下脂肪坏死、Ehlers-Danlos病和迟发性皮肤卟啉病、瘢痕疙瘩等。胰腺性脂膜炎和狼疮性脂膜炎可发生显微镜下钙沉积。

(二)全身性钙沉着症(calcinosis universalis)

多见于儿童皮肌炎(44%~70%),常在发病2~3年后出现钙化。钙沉着主要在上肢(指和肘关节伸面)、膝、肩、胸和臀,皮肤、皮下组织、肌肉及肌腱常有大量的钙沉积。钙沉着可引起疼痛、溃疡、排出白垩样物质、形成窦道、合并慢性感染等。有时钙沉着相当广泛,沿皮肤和肌肉的筋膜平面发展,形成外骨骼,并导致严重的病症和死亡,这更多见于儿童。钙沉着可在病情稳定后数年仍然存在,但也可逐渐消失。本型也可见于系统性硬皮病,皮疹同特发性全身性钙沉着症。

全身性钙沉着症

左大腿后外侧见数个皮下结节,不整形,稍隆起皮面,质硬,有压痛

组织病理

同转移性皮肤钙沉着症,在真皮内钙沉积主要呈颗粒状或小块状,在皮下组织中多为大团块状,团块周围常有异物巨细胞反应。

诊断及治疗

诊断:根据有组织损伤史、临床表现和组织病理不难诊断,但需排除特发性钙沉着症。

治疗:寻找病因,治疗原发病。大的结节和肿块可手术切除。有报道CREST综合征和皮肌炎所致的营养不良性钙沉着症患者长期服地尔硫卓(diltiazem)有良好效果。全身性钙沉着症患者摄入低钙、磷饮食结合氢氧化铝可阻止或促进钙化结节消退,替膦酸二钠也有一定疗效。地尔硫卓和秋水仙碱对某些患者有效。低剂量的华法林(warfarin)可减轻外骨骼骨化,但患者的临床症状无改善,故目前多已放弃不用。

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