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免疫性大疱病

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天疱疮的病因、症状、诊断与治疗

天疱疮来自希腊语“pemphix”,表示水疱或大疱之义,是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca2+依赖的细胞间粘连分子—&md

天疱疮的病因、症状、诊断与治疗
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IgA天疱疮

20世纪80年代发现一种水疱、脓疱性皮肤病,至今已报道30余例。表皮内有中性粒细胞浸润和棘刺松解细胞,表皮内细胞间有IgA沉积,曾被命名为下列疾病:“表皮内嗜中性IgA皮病&rd

IgA天疱疮
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疱疹样天疱疮

本病曾称为嗜酸细胞海绵形成。其临床表现类似疱疹样皮炎,组织病理为表皮内水疱、海绵形成和嗜酸性粒细胞浸润。表皮内细胞间有IgG沉积,有低滴度循环抗表皮细胞间物质抗体。病

疱疹样天疱疮
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副肿瘤性天疱疮

1990年Anhalt首先提出本病的命名,是与潜在的淋巴增生性疾病密切相关的自身免疫性疾病,部分病例与使用氟达拉滨(抗肿瘤药)有关。临床特点为痛性口腔炎和多形性皮损。对治疗反应差

副肿瘤性天疱疮
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大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一种表皮下水疱性皮肤病,好发于老年人,以紧张性大疱为特征,免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积,多无黏膜损害,小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂。

大疱性类天疱疮
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结节性类天疱疮

此型诊断困难,表现为慢性瘙痒性结节性皮损,类似结节性痒疹,后经病理检查、直接免疫荧光和临床随访证实为大疱性类天疱疮。多数患者最终会出现水疱,水疱存在即有诊断价值。皮疹可

结节性类天疱疮
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瘢痕性类天疱疮

瘢痕性类天疱疮又名良性黏膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid),黏膜类天疱疮(mucous membrane pemphigoid),眼天疱疮(ocular pemphigoid),是一种慢性水疱性皮肤病,主要侵犯黏膜,尤其

瘢痕性类天疱疮
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妊娠疱疹

本病发生在妊娠或产褥期,是以水疱为主的剧烈瘙痒性大疱性自身免疫性皮肤病,分娩后自行缓解,再次妊娠时可复发。少数患者伴有滋养层肿瘤、葡萄胎和绒毛膜癌。病因及发病机制本病

妊娠疱疹
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疱疹样皮炎

曾名杜林-布罗克病(Duhring-Brocq disease),是一种慢性复发性丘疹水疱性皮肤病,皮疹对称性多形化,剧烈瘙痒。常有无症状的谷胶过敏性肠病。病因及发病机制病因不明,可能是一种有遗

疱疹样皮炎
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线状IgA大疱性皮病(青少年类天疱疮)

又名慢性儿童大疱病(chronic bullous disease of childhood)、青少年疱疹样皮炎(juvenile dermatitis herpetiformis)、青少年类天疱疮(juvenile pemphigoid),线状疱疹样皮炎(linear

线状IgA大疱性皮病(青少年类天疱疮)
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获得性大疱性表皮松解症

又名表皮松解型类天疱疮(epidermolytic pemphigoid),本病是一种自身免疫性慢性大疱性皮病,血循环中有抗Ⅶ型胶原的IgG抗体,HLA-DR2发生率高。病因:Ⅶ型胶原是本病的抗原,它存在于基

获得性大疱性表皮松解症
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暂时性和持久性棘层松解性皮病

1970年Grover首先报道本病。因此又名格罗弗病(Grover's disease)、丘疹性棘层松解性皮病(papular acantholytic dermatosis)。主要侵犯中年或老年人的躯干部位,典型皮损为瘙痒性

暂时性和持久性棘层松解性皮病
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复发性线状棘层松解皮病

又名线状黑利-黑利病(linear Hailey-Hailey disease),为一种特殊形态的表皮痣。边界清楚的线状红斑,斑块上有群集的水疱,疱破裂后形成糜烂面、结痂(图3-13-33)。具有家族性慢性良性

复发性线状棘层松解皮病
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