免疫性大疱病

天疱疮来自希腊语“pemphix”，表示水疱或大疱之义，是一组慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。患者体内存在针对Ca2＋依赖的细胞间粘连分子—&md

20世纪80年代发现一种水疱、脓疱性皮肤病，至今已报道30余例。表皮内有中性粒细胞浸润和棘刺松解细胞，表皮内细胞间有IgA沉积，曾被命名为下列疾病：“表皮内嗜中性IgA皮病&rd

本病曾称为嗜酸细胞海绵形成。其临床表现类似疱疹样皮炎，组织病理为表皮内水疱、海绵形成和嗜酸性粒细胞浸润。表皮内细胞间有IgG沉积，有低滴度循环抗表皮细胞间物质抗体。病

1990年Anhalt首先提出本病的命名，是与潜在的淋巴增生性疾病密切相关的自身免疫性疾病，部分病例与使用氟达拉滨（抗肿瘤药）有关。临床特点为痛性口腔炎和多形性皮损。对治疗反应差

大疱性类天疱疮是一种表皮下水疱性皮肤病，好发于老年人，以紧张性大疱为特征，免疫病理发现基底膜带有IgG和补体C3沉积，多无黏膜损害，小部分患者在口腔上出现非瘢痕性水疱和糜烂。

此型诊断困难，表现为慢性瘙痒性结节性皮损，类似结节性痒疹，后经病理检查、直接免疫荧光和临床随访证实为大疱性类天疱疮。多数患者最终会出现水疱，水疱存在即有诊断价值。皮疹可

瘢痕性类天疱疮又名良性黏膜类天疱疮（benign mucosal pemphigoid），黏膜类天疱疮（mucous membrane pemphigoid），眼天疱疮（ocular pemphigoid），是一种慢性水疱性皮肤病，主要侵犯黏膜，尤其

本病发生在妊娠或产褥期，是以水疱为主的剧烈瘙痒性大疱性自身免疫性皮肤病，分娩后自行缓解，再次妊娠时可复发。少数患者伴有滋养层肿瘤、葡萄胎和绒毛膜癌。病因及发病机制本病

曾名杜林-布罗克病（Duhring-Brocq disease），是一种慢性复发性丘疹水疱性皮肤病，皮疹对称性多形化，剧烈瘙痒。常有无症状的谷胶过敏性肠病。病因及发病机制病因不明，可能是一种有遗

又名慢性儿童大疱病（chronic bullous disease of childhood）、青少年疱疹样皮炎（juvenile dermatitis herpetiformis）、青少年类天疱疮（juvenile pemphigoid），线状疱疹样皮炎（linear

又名表皮松解型类天疱疮（epidermolytic pemphigoid），本病是一种自身免疫性慢性大疱性皮病，血循环中有抗Ⅶ型胶原的IgG抗体，HLA-DR2发生率高。病因：Ⅶ型胶原是本病的抗原，它存在于基

1970年Grover首先报道本病。因此又名格罗弗病（Grover's disease）、丘疹性棘层松解性皮病（papular acantholytic dermatosis）。主要侵犯中年或老年人的躯干部位，典型皮损为瘙痒性

又名线状黑利-黑利病（linear Hailey-Hailey disease），为一种特殊形态的表皮痣。边界清楚的线状红斑，斑块上有群集的水疱，疱破裂后形成糜烂面、结痂（图3-13-33）。具有家族性慢性良性