复发性线状棘层松解皮病

又名线状黑利-黑利病(linear Hailey-Hailey disease),为一种特殊形态的表皮痣。边界清楚的线状红斑,斑块上有群集的水疱,疱破裂后形成糜烂面、结痂(图3-13-33)。具有家族性慢性良性天疱疮(Hailey-Halley病)的病理特征(图3-13-34)。这种痣发生较早,病程具有特征性:自发加重和缓解期交替出现。

图3-13-33 右大腿内侧至屈侧沿Blaschko线分布的陈旧性暗红色斑块、色素沉着斑及新发红斑、水疱(武汉市第一医院 姜一化提供)

图3-13-34 表皮基底细胞层上水疱形成,表皮见单个或倒塌砖墙样棘层松解细胞(A:HE染色×100;B:HE染色×400)(武汉市第一医院 姜一化提供)

人们在皮损处检测到Hailey-Hailey病基因ATP2C1突变,而在未受累皮肤上未检测到。提示本病是Hailey-Hailey病的变异。

Vakilzadeh等报道一个5岁患者,其母亲和祖母有类似皮损,但仅在肛门周围。推测本病为常染色体或性联遗传。后代作为杂合子丢失的嵌合体,疾病出现得早且严重,呈线状分布。

另一个案报道是角质形成细胞痣的独特类型,临床表现为线状角化病和巨大粉刺。皮损病理检查显示棘层松解性改变,近似Hailey-Hailey病的病理变化。