暂时性和持久性棘层松解性皮病

1970年Grover首先报道本病。因此又名格罗弗病(Grover's disease)、丘疹性棘层松解性皮病(papular acantholytic dermatosis)。主要侵犯中年或老年人的躯干部位,典型皮损为瘙痒性丘疹或丘疱疹,病理上局灶性棘层松解性角化不良。区别本病是暂时性还是持久性是人为的。

病因:尚不明。不少病人在日光照射后发病或皮疹恶化,光线对本病的发生可能有一定的作用。也有人认为与非特异性刺激及遗传有关。

症状表现

多见于中年或老年人,特别是皮肤白皙的人。初期皮疹很容易被误认为日光性角化症。皮疹好发于锁骨附近、颈根部、胸骨区、背上方,也可见于上腹部、面部、耳廓及四肢。为红棕色、皮色、1~3mm直径水肿性丘疹或疱疹,有时中心有角栓。皮疹散在分布或聚集成群。瘙痒,无全身症状。接受日晒、电离辐射和2-氯脱氧腺苷可加重本病。

背上部散在或密集、红棕色水肿性丘疹及丘疱疹

背上部散在或密集、红棕色水肿性丘疹及丘疱疹

腹部散在或密集、红棕色水肿性丘疹及疱疹

腹部散在或密集、红棕色水肿性丘疹及疱疹

暂时性棘层松解性皮肤病

暂时性棘层松解性皮肤病:胸腹部可见绿豆至蚕豆大水肿性红斑,其间散在水疱和脓疱(中国医学科学院、皮肤病研究所 陈浩提供)

实验室检查:少数患者嗜酸性粒细胞和血清IgE水平增高。细胞涂片常见棘刺松解细胞。有的病例可见到圆体细胞与谷粒细胞。

本病起病较急,多能自然缓解。皮疹常为暂时性,持续2周到数月,长期受到光线损伤的男性患者容易成为持久性。

组织病理

基本病变在表皮内,棘层肥厚,表皮内不同水平发生局灶性棘刺松解,形成裂隙,在裂隙内可见棘刺松解细胞和角化不良细胞。棘刺松解也可发生在毛囊内。表皮内可以有海绵形成。少数棘刺松解细胞可以在海绵形成的区域内或其附近。

表皮局灶性棘层松解,可见棘层松解细胞及角化不良细胞(HE染色×200)(中国医学科学院、皮肤病研究所 陈浩提供)

免疫荧光检查:阴性。

电镜检查:桥粒内分离,桥粒数目减少,核周张力丝聚集。

诊断及鉴别

本病在临床上无特征性,常易误诊为痤疮、毛囊炎、脂溢性皮炎、红色粟粒疹、疱疹样皮炎。病理检查易与上述疾病鉴别。病理变化应与天疱疮、家族性良性慢性天疱疮、毛囊角化病等鉴别。根据本病棘刺松解是局限性,可合并海绵形成,再结合临床表现,一般不难诊断。

治疗

避免各种刺激如紫外线照射等。轻型病例抗瘙痒和局部糖皮质激素治疗即可。有报道卡泊三醇治疗有效。对难治性病例可采用阿维A、异维A酸、系统应用糖皮质激素和PUVA。每日用泼尼松20~30mg能控制皮疹。皮疹控制后减量维持,绝大多数患者均能自然缓解。

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