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共47

真皮胶原及弹性纤维病

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    真皮胶原及弹性纤维

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真皮胶原及弹性纤维

弹性纤维不到真皮干重的,具有高度的分支状结构,因此,皮肤受到压力变形之后,可回复到原来的形态。静止状态下的弹性纤维呈收缩状,并能被可逆性拉长,其长度可达静止状态下纤维长度的

真皮胶原及弹性纤维
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穿通性疾病

经典的穿通性疾病(perforating dermatosis)有4种:匐行性穿通性弹性纤维病(elaslosis perforans serpiginosa,EPS),反应性穿通性胶原病(reactive perforating collagenosis,RPC),穿通性

穿通性疾病
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毛囊和毛囊旁角化过度症

本病又名克尔里病(Kyrle's disease)、贯穿性角化过度病(hyperkeratosis penetrans),真皮穿通性毛囊与毛囊旁角化过度症(hyperkeratosis follicularis et parafollic-ularis in cut

毛囊和毛囊旁角化过度症
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穿通性毛囊炎

本病由Mehregan等于1968年首先报道,是20世纪60年代末和70年代初一种相当常见的疾病,但从此以后很少见,但在接受血透的糖尿病尿毒症患者中发病增加。病因从本病的流行情况及皮损

穿通性毛囊炎
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匐行性穿通性弹性纤维病

Lutz于1953年首先报道此病,命名为匐行性毛囊性角化病(keratosis follicularis serpiginosa)。其后Beening等报道了类似病例,Miescher于1955年对本病的组织病理学特点作了描述,Gru

匐行性穿通性弹性纤维病
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反应性穿通性胶原病

Mehregan于1967年首先报道本病,以后,陆续有少数病例报道,目前本病的病因仍未阐明。遗传因素被认为是重要的原因,有报道本病同时发生于同胞兄弟姐妹中,推测是常染色体隐性遗传,但也

反应性穿通性胶原病
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血液透析性穿通病

Kyrle病、穿通性毛囊炎和穿通性胶原病与慢性肾衰竭(特别是继发于糖尿病性血管病变者)的关系是不明确的。已经报道许多慢性肾衰竭者有各种穿通性损害,如穿通性毛囊炎、Kyrle病或

血液透析性穿通病
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穿通性钙化性弹性纤维病

本病又称为脐周穿通性弹性纤维性假黄瘤和局限性获得性皮肤弹性纤维性假黄瘤,是一种获得性局限性的皮肤病,常见于肥胖、中年的经产妇女,为黄色、松弛的、境界清楚的网状或鹅卵石

穿通性钙化性弹性纤维病
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弹性纤维瘤

本病又名背部弹性纤维瘤(elastofibroma dorsi),系一种特殊的瘤样结缔组织增生,1959年由Tavi和Saxeu首先报道。本病目前多数认为是局部组织对损伤的一种反应,属弹性纤维的退行性病

弹性纤维瘤
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皮肤松弛症(Cutis Laxa)

本病又称泛之发性弹性组织离解(generalized elastolysis)。广义上讲,皮肤松弛症是一种症状,它可由各种不同的原因所引起。临床上表现为皮肤松弛、起褶皱,过度松弛可使皮肤形成有

皮肤松弛症(Cutis Laxa)
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眼睑皮肤松弛

本病又称眼睑松解症(dermatolysis palpebrarum)、萎缩性眼睑下垂(ptosis atrophica)。一般可分为先天型和获得型,这两型的病因和临床表现不完全相同。先天型是因为眼睑皮肤的弹性

眼睑皮肤松弛
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阿斯切尔综合征

本病患者以眼睑松弛和上唇进行性增厚为特点,故可称眼睑松弛-上唇肥厚综合征。不少患者合并有甲状腺肿大,故又称眼-口-甲状腺综合征。病因及发病机制本病病因不清楚。婴儿或儿

阿斯切尔综合征
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弹性纤维性假黄瘤

弹性纤维性假黄瘤(Pseudoxanthoma Elasticum,PXE),1881年Rigal最早描述此病时为弥漫性黄斑瘤(diffuse xanthelasma)。以后不同作者分别给予非典型黄色瘤(atypical xanthoma)、萎缩性

弹性纤维性假黄瘤
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乳头层弹性组织溶解症

1992年Rongioletti和Rebora首先报道了2例本病。其临床表现与弹性纤维性假黄瘤很相似,但组织病理学特征为真皮乳头层弹性纤维网完全消失。病因尚不清楚,可能与年龄有关,因为报道

乳头层弹性组织溶解症
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真皮中层弹性组织溶解症

本病为一少见、后天性、特发性非炎症性皮肤病。1977年Shelley和Wood首先描述此病。1989年Rae等根据其组织病理特征为真皮中层内弹性纤维消失,不伴任何炎症性浸润,而命名为真皮

真皮中层弹性组织溶解症
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皮肤弹性过度

本病是1901年丹麦Ehlers和1908年Danlos首先系统完整描述的,故也称为埃勒斯-当洛斯综合征(Ehlers-Danlos syndrome,EDS)。其他命名还有弹性皮肤(cutis elastica)、皮肤毛细管破裂(de

皮肤弹性过度
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线状局灶性弹性组织变性

本病又名弹性组织变性性条纹(elastotic striae)。1989年Burket等首先报道3例老年男性病人,在他们的背中下部出现无症状性、可扪及的条纹状黄色线。随后的一些报道已进一步确定

线状局灶性弹性组织变性
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光线性弹性纤维病

本病又称日光性弹性组织变性综合征,为一组长期暴露于日光下引起的皮肤退行性疾病,各有其特定的临床表现。主要有6种疾病,即项部菱形皮肤(cutis rhomboidalis nuchae of Jadasson

光线性弹性纤维病
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项部菱形皮肤(农民颈)

项部菱形皮肤又称农民颈(peasant's neck)。项部皮肤肥厚、柔软,皮沟深陷,皮嵴隆起,皮纹显著,纵横交错,形成菱形或三角形,表面干燥、粗糙,色素沉着呈黄褐色或红褐色。除好发项部外,其他

项部菱形皮肤(农民颈)
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结节性类弹性纤维病

本病又称日光性粉刺、法韦尔-拉库科特综合征(Favne-Racouchot syndrome)。本病为真皮退行性变,以50岁以上的男性患者为主,中年女性病例亦有报道。户外日晒较多者患病机会增多。

结节性类弹性纤维病
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肢端角化性类弹性纤维病

本病系一种少见的发生于手足部的皮肤病,又名手足胶原斑(collagenous plaques of the hands and feet),肢端角化弹性组织变性。由Costa在1953年首先报道,是掌跖角皮症的局灶性变型

肢端角化性类弹性纤维病
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边缘性角化类弹性纤维病

1959年,Burks等描述了一种累及手部的对称性、慢性进行性皮肤病,为位于手背掌侧交界线的线状“蜡样”斑块,命名为手部退行性胶原斑(degenerative collagenous plaques,D

边缘性角化类弹性纤维病
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耳部弹性纤维性结节

皮疹一般位于对耳轮的前脚,单侧或双侧分布,为稍高起或不高起的半透明颗粒状或结节状病变,呈白色或淡红色,互相聚集,结节直径4~6mm。有时皮肤呈橘皮样外观。一般无自觉症状。老年患

耳部弹性纤维性结节
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结节性耳轮软骨皮炎

本病是一种真皮良性炎症性和退行性疾病。最早由Winkler于1915年报道8例,均为男性,定名为耳轮慢性结节性软骨皮炎,1918年Foerster以耳部疼痛性结节(painful nodule of the ear)报

结节性耳轮软骨皮炎
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回状颅皮

本病又名褶皱性厚皮病(pachydermie plicaturee),是指颅皮有条状肿厚及褶皱,有如脑回状。真性回状颅皮:凡因发育退化而引起的回状颅皮是真性回状颅皮,头皮肌肉可随意牵动颅皮而发

回状颅皮
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结缔组织痣

结缔组织痣是由真皮细胞外基质成分如胶原纤维、弹性纤维或黏多糖等构成的错构瘤。与常染色体显性遗传有关。早期又名乳房部位的弹性纤维痣(naevus elacticus regionis mammar

结缔组织痣
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白色纤维性丘疹病

本病由Shimizu于1985年首先报道并命名,并认为系胶原老化改变的结果,主要发生在日本。本病大多发生在50岁以上的中老年人中,男性稍多,临床表现为在颈的后上侧及背的上1/3处有无症

白色纤维性丘疹病
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萎缩性皮肤病

萎缩(atrophia)一词源于营养缺乏。皮肤萎缩(atrophoderma)是由于皮肤营养缺乏所造成的全部或部分皮肤组织减少或缩小及功能障碍的一种现象。造成皮肤萎缩的原因很多,萎缩发生的速

萎缩性皮肤病
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老年性皮肤萎缩

本病又称老年萎缩(senile atrophy),是指老年人的皮肤发生萎缩和变性,实际上不应称为“病”,而是老年性皮肤生理变化。此时皮肤发生变性,皮肤及其附属器萎缩,并往往伴有皮

老年性皮肤萎缩
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萎缩纹

皮肤出现原发性条纹状萎缩,初起颜色淡红,久后转为淡白,又称膨胀纹(striae distensae)、白线(lineae albicantes)。因妊娠发生者称妊娠纹(striae gravidarum)。排列怪异者,Shelley及Coh

萎缩纹
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马方综合征

本病系由Marfan于1896年首先描述,也称蜘蛛状指(趾)综合征,是一种以特殊性蜘蛛样四肢表现、多器官受累(主要为主动脉扩张、晶体异位和骨骼畸形)的遗传疾病,较罕见。病因是结缔组织代

马方综合征
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面部偏侧萎缩

本病系指一侧颜面部皮肤、皮下组织、肌肉,甚至骨骼发生进行性萎缩,由Parry于1825年首先描述,又称进行性单侧面萎缩(hemiatrophia facialis progressive)或帕里-龙贝格综合征(Parry

面部偏侧萎缩
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斑状萎缩

本病又称皮肤松弛症(anetoderma)、局限性皮肤松垂、斑状萎缩性皮炎和斑状特发性皮肤萎缩。以在皮肤发生圆形或椭圆形萎缩松弛的疝样斑为特征。这是由于正常弹性纤维的丧失所致

斑状萎缩
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Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症

本病又称红斑性皮肤松弛症(erythematous anetoderma),系由Jadassohn于1891年首先描述,Finger等称其为斑状萎缩性皮炎(dermatitis atrophicans maculosa)。病因:尚不明了,有内分泌(性

Jadassohn-Pellizari型皮肤松弛症
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Schweninger-Buzzi型皮肤松弛症

本病又称无红斑性皮肤松弛症或皮肤多发性良性肿瘤样新生物,其特点为临床与组织病理变化始终缺乏炎症反应。病因不明,多见于中年(30~50岁)女性,偶见于男性。初起为躯干及上肢近端突

Schweninger-Buzzi型皮肤松弛症
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皮肤痘疮样斑状萎缩

本病病因不明,往往有家族史(显性遗传),也有些病例可能继发于水痘。症状始于儿童期。皮损好发于面部、胸部和腹部,而四肢末端不会出现皮损,损害均为凹点状皮肤萎缩,呈圆形或卵圆形,孤

皮肤痘疮样斑状萎缩
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继发性斑状萎缩

本病由于机体罹患某些疾病后发生的皮肤变化。皮损处弹性纤维发生破坏的机制不明。也有称之为感染后斑状萎缩,但实际上其原发病并不仅限于感染性疾病。其皮损与原发性斑状萎缩

继发性斑状萎缩
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萎缩性毛发角化症

本病的特点是在毛发角化症之后形成局部萎缩性改变。临床上曾用多种名称来描述此组疾病,但它们仅有损害分布及炎症程度的差异而无本质不同,有的是同一病理过程在不同时期的表现

萎缩性毛发角化症
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萎缩性慢性肢端皮炎

本病又名原发性弥漫性萎缩,主要发生于欧洲人中,美洲人中也有发病,我国极为罕见。女性发病率高于男性。病因本病是一种螺旋体病,为博氏螺旋体感染的晚期后遗症。Hauser等认为由硬

萎缩性慢性肢端皮炎
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毛囊性皮肤萎缩

本病是一种少见的遗传疾病,由Miescher于1943年首先描述。可以单独出现,但主要是作为某些遗传性综合征的组成部分。多在幼年期发病,皮损主要位于手、足背及腿、臂伸侧,也可见于颊

毛囊性皮肤萎缩
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进行性特发性皮肤萎缩

在1923年,Pasini描述了一种色素性皮肤萎缩的特殊型,其临床上和组织病理上均与局限性硬皮病萎缩期或任何已知的其他萎缩不同;以后又发现了许多病例,主要在阿根廷由Pierini(1935年)

进行性特发性皮肤萎缩
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穆兰线状萎缩性皮病

本病1992年Moulin首次报道,皮损呈带状的色素性萎缩性斑,1994年Baumann命名为Moulin线状萎缩性皮病。本病的病因不明,由于皮损通常沿Blaschko线分布,因此推测可能系胚胎发育早期

穆兰线状萎缩性皮病
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趾(指)断症及假性趾(指)断症、阿洪病

趾(指)断症又称自发性趾(指)脱落症(dactyloysis spontanea)或阿洪病。文献记载多认为是热带地区的一种地方病,多见于非洲热带的成年黑人,尤其是西非海岸的黑人。男性多于女性。本病

趾(指)断症及假性趾(指)断症、阿洪病
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局部全层萎缩

本病又称环状脂肪萎缩,少见,系患者某些部位发生皮肤及皮下脂肪萎缩,有时伴有肌肉、骨骼萎缩或发育不全。病因不明,可能是多种病理过程的结局。本病分为两型。Growers全层萎缩(pan

局部全层萎缩
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萎缩性多软骨炎

本病又名复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)、系统性骨软化症(systemic chondromalacia)或冯·迈温伯格-奥尔塞西综合征(von Meyenburg-Althess syndrome)。本病系由

萎缩性多软骨炎
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颈部假性皮萎缩

1934年Becker报道了一种无症状的、慢性的色素紊乱表现,主要累及颈部,并命名为颈部假性皮萎缩。女性较为多见,常在10~20岁发病。发病一般在颈两侧,呈不规则色素沉着条纹,伴皮肤起皱

颈部假性皮萎缩
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糖皮质激素局部注射引起的皮肤萎缩

某些慢性皮肤病如神经性皮炎、慢性湿疹、结节性痒疹、肥厚型扁平苔藓、斑秃、瘢痕疙瘩、环状肉芽肿、黏液水肿性苔藓、胫前黏液性水肿、毛囊性黏蛋白病等,可采用局部皮损内注

糖皮质激素局部注射引起的皮肤萎缩
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