真皮胶原及弹性纤维

弹性纤维不到真皮干重的,具有高度的分支状结构,因此,皮肤受到压力变形之后,可回复到原来的形态。静止状态下的弹性纤维呈收缩状,并能被可逆性拉长,其长度可达静止状态下纤维长度的2倍。瘢痕组织(如瘢痕、瘢痕疙瘩、皮肤纤维瘤等)缺乏弹性纤维。萎缩纹或皮肤松弛症由于弹性纤维减少或缺如,使得皮肤变为松弛甚至膨出。某些弹性纤维的遗传缺陷(如皮肤松弛症、弹性纤维性假黄瘤等)也具有皮肤松弛特性,当皮肤被拉长之后不能回缩到原来的形状。

电子显微镜下弹性纤维有两种成分:

  1. 弹力蛋白,它占成熟弹性纤维的90%以上,为无定形可溶性蛋白;
  2. 弹性纤维的微纤维蛋白,为一种不溶性糖蛋白的电子密度物质。

弹性纤维由真皮的成纤维细胞合成,其过程分两个阶段:首先,细胞分泌的弹性纤维的微纤维蛋白以长柱状微纤维形式聚集成组,它处在细胞表面的褶皱部,并在这个部位发生聚合作用。其后,由细胞制造的新生可溶性弹蛋白原多肽分泌到长柱状纤维中,通过一些复杂的过程,包括赖氨酰氧化酶及其辅助因子、铜等的作用,使这些多肽物质共价交连成弹性纤维。它们的排列和连接方式为弹性纤维所特有,这不仅赋予其不溶特性,而且也对弹性纤维所特有的物理弹性起重要作用。

在正常情况下,弹蛋白酶和丝氨酸蛋白酶在血清抑制因子α2-抗胰蛋白酶和α2-巨球蛋白的激活下,可导致弹性纤维的降解。白细胞释放的弹蛋白酶也可导致对各种不同类型血管炎的血管损伤。此外,有人认为,弹蛋白酶的活性还有可能促使新生物通过邻近基质进行扩散。

弹蛋白组织的合成过程和胶原蛋白相类似,其过程包括在细胞内前弹性硬蛋白的制造、细胞外运转之前的蛋白的溶解和在赖氨酰氧化酶影响下的交连。有关弹蛋白原细丝的氨基酸系列目前尚未完全搞清楚,据推测,有一种非弹性α2-螺旋形部分和一种可屈性亲水性大圈部分。胶原纤维和弹性纤维交连的主要不同点是后者具有独特的四功能吡啶环交连,也被称为锁链素(desmosine)和异锁链素(isodesmosine)。

下图反映了弹性纤维合成和在病理情况下的退变过程。铜代谢或赖氨酰氧化酶的缺陷可导致弹蛋白异常,引起的皮肤病有皮肤松弛症和Menkes毛发扭曲综合征。弹性纤维成熟过程中可伴钙质和脂质沉积,这一过程异常可引起弹性纤维性假黄瘤、动脉粥样硬化和早老现象。前述,某些蛋白酶(如白细胞弹蛋白酶)可使弹蛋白组织退变,正常情况下这一过程受某些血清蛋白酶(如α1-抗胰蛋白酶)的抑制,如果这种正常抑制过程受到破坏,就可能成α1-抗胰蛋白酶缺陷性肺气肿的病因学基础。

弹力蛋白组织的生物合成和降解过程示意图

弹力蛋白组织的生物合成和降解过程示意图

弹性纤维不仅存在于皮肤中,也存在于其他结缔组织(如肌肉、肌腱、血管等)中。多数弹性纤维疾病为全身结缔组织病变,不仅表现在皮肤上,其他组织器官(主要是中胚叶组织)亦受到不同程度的影响。弹性纤维性疾病的共同病理生理基础为弹性纤维的量(数量增加或减少)和质(退行变,如肿胀、断裂、颗粒化等)方面的变化。

真皮弹性纤维性疾病虽然主要是弹性纤维的病变,但常常同时伴有胶原纤维病变,有时,网状纤维和基质也受到不同程度的影响。

真皮弹性纤维疾病目前尚无一个完整的分类,现将Smith建议的真皮弹性纤维疾病分类概念介绍于下表:

真皮弹性纤维疾病分类

真皮弹性纤维疾病分类

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