乳头层弹性组织溶解症

1992年Rongioletti和Rebora首先报道了2例本病。其临床表现与弹性纤维性假黄瘤很相似,但组织病理学特征为真皮乳头层弹性纤维网完全消失。病因尚不清楚,可能与年龄有关,因为报道的1例分别为63岁和65岁的老龄妇女。另外,与紫外线照射也可能有关。

临床症状

和弹性纤维假黄瘤很相似。皮损为小的黄色非囊性的丘疹,可融合成斑块,此黄色融合性丘疹外观呈卵石样,或像鸡皮样,对称分布于颈部、锁骨上方和乳突等处。病程慢性,但呈进行性发展,无任何自觉症状。病变局部既往无炎症及外伤史。胸部、心脏及眼部均正常。

组织病理

常规染色无异常改变。以地衣红-韦杰尔特(orcein and weigert stain)染色可见真皮乳头层和毛囊周围弹性纤维完全消失,与耐酸纤维(oxytalan)和弹性单素纤维(elaunin)分布一致。真皮网状层内弹性组织轻度减少。Vonkossa染色未见钙化。

电子显微镜下真皮乳头层内弹性纤维消失,在真皮网状层上部可见大量未成熟的弹性纤维。胶原纤维结构正常,有些成纤维细胞样的细胞,其粗面内质网扩大呈池状。

诊断治疗

诊断:本病的临床症状与弹性纤维性假黄瘤等疾病相似,必须结合特殊染色进行鉴别。鉴别要点如下:

  1. 弹性纤维性假黄瘤皮疹发生早,于儿童至青年时期发病。临床表现除皮疹外,尚有眼、心血管病变。病理可见皮肤弹性纤维断裂,有大片钙化组织。
  2. 真皮中层弹性组织溶解,皮疹为皱纹性斑片或毛囊性软丘疹,用弹性纤维染色,显示真皮中层弹性组织全部消失,电子显微镜下可见吞噬不正常弹性纤维的巨噬细胞。
  3. 日光性弹性纤维变性病理上表现为真皮乳头层内弹性纤维粗大,并互相缠绕成团块。
  4. 颈部白色纤维性丘疹病理特征为真皮乳头纤维化,弹性纤维轻度减少。

治疗:目前无特殊治疗方法。

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