边缘性角化类弹性纤维病

1959年,Burks等描述了一种累及手部的对称性、慢性进行性皮肤病,为位于手背掌侧交界线的线状“蜡样”斑块,命名为手部退行性胶原斑(degenerative collagenous plaques,DCPH)。到1964年,Koscard又报道了相似的病例,称为边缘性角化类弹性纤维病(KM),并提出长期暴露于紫外线中和慢性压迫可为促发因素,现大多数学者认为KM和DCPH是同一种疾病。KM是日光性弹性纤维病(solar elastosis)的变型,病人往往有光线损伤史。

临床症状

为手背侧和掌侧交界线的皮肤上有线状分布的角化过度性斑块。虽然病因尚未阐明,但慢性光暴露和外伤考虑为促发因素。目前,本病报道的病例数至少在50例以上,男女均可受累,但以男性据多。

边缘性角化类弹性纤维病:手掌和背面接合部位见黄色或肉色的角化增厚性斑块

手掌和背面接合部位见黄色或肉色的角化增厚性斑块

组织病理

具有高度特征性,表皮有角化过度伴棘层肥厚,真皮变化主要在乳头层下部,并延长突然终止于真皮网状层和皮下组织之间,在此区域内可见退行性胶原纤维和弹性纤维,随后有胶原纤维的扭曲和变性并混有碎片及弹性纤维增厚。最近Jordaanden等提出在真皮内还存在嗜碱性弹性组织变性团块。

鉴别诊断

肢端角化性类弹性纤维病(AKE) 两种病的区别主要是发病年龄和皮损的分布。AKE发病年龄较早,常在儿童或青少年期发病,皮损局限于手足部,无外伤或日光暴露等诱发因素。

局限性肢端角化过度(focal acral hyperkeratosis) 主要见于美国黑人,年龄<10岁,组织病理变化局限于表皮,显示为角化过度,而真皮正常。

治疗

对大多数病人治疗是不满意的,但因皮损常无症状,故可不需治疗。应用角质溶解剂如维A酸霜和α羟酸洗剂有一定的疗效,依曲替酯也可考虑应用。鉴于本病与慢性日光损伤有关,故应用防晒霜等避光措施对本病有帮助。

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