匐行性穿通性弹性纤维病

Lutz于1953年首先报道此病,命名为匐行性毛囊性角化病(keratosis follicularis serpiginosa)。其后Beening等报道了类似病例,Miescher于1955年对本病的组织病理学特点作了描述,Gruneberg于1956年报道3例,称匐行性毛囊性及毛囊旁角化病(keratosis follicularis et parafollicularis serpiginosa),以后Dammert和Putkonen定名为匐行性穿通性弹性纤维病沿用至今。有人又称本病为Lutz病或Lutz-Miescher病。本病世界各地均有报道,欧洲、非洲、美洲和日本多见。

病因及发病机制

本病病因不明。可能与真皮弹性硬蛋白异常引起细胞反应有关,该反应最后使得异常的弹性组织排出,很重要的一点是皮损常由摩擦引起。据报道约40%的病例与结缔组织病有关,如弹性纤维性假黄瘤和肢端早老病(acrogeria)等。也有报道发生在健康个体和精神病患者,特别是Down综合征。曾有报道家族发病,一家中3个兄妹患有此病。

Pass曾报道3例Wilson病患者,用青霉胺治疗后出现本病的典型皮肤病变,并经病理证实,同时检查血中铜离子浓度减低。他认为青霉胺引起本病的机制为青霉胺和血中铜离子结合成复合物,从尿中排出,造成血中和真皮的铜离子减少和缺乏,或者为青霉胺直接和弹性硬蛋白起作用的结果。

临床症状

本病以青年为主,据101例统计,11~20岁年龄组占本病患者的70%,90%的患者的发病年龄在30岁以下,最早发病年龄5岁,最晚84岁。男女之比约为4:1。据76例统计,皮疹分布部位主要在颈部两侧,其次为上肢、面部、下肢和躯干。初发疹为淡红色或正常肤色的角化性丘疹,大小2~5mm,排列成环状、匐行状、马蹄状,有时不规则,成群分布,四周可见卫星状分布的皮疹。环形皮疹的中央有不同程度萎缩性改变,颜色稍淡。自觉症状不明显或轻度瘙痒。

匐行性穿通性弹性纤维病

面部见淡红色或正常肤色角化丘疹,排列成环状、匐行状

(第三军医大学西南医院皮肤科 闫浩提供)

背部淡红色或正常肤色角化性丘疹排列成环状、匐行状、不规则成群分布或卫星状分布

背部淡红色或正常肤色角化性丘疹排列成环状、匐行状、不规则成群分布或卫星状分布

(第三军医大学西南医院皮肤科 闫浩提供)

EPS在临床上可分为以下3型:

  1. 特发性EPS,占65%,可能与遗传素质有关(显性遗传或隐性遗传);
  2. 反应性EPS,占25%~30%,常与遗传性、系统性或纤维组织变性疾病相伴,如Down综合征等,并常与其他经典穿通性疾病并发,少数也可继发于某些内分泌或代谢性疾病;
  3. 药物诱发性EPS,如长期服用青霉胺可诱发。通常在用药1年后发病。

据文献报道,25%的患者伴有下列疾病:伸舌性痴呆(mongolism)、Ehlers-Danlos综合征、弹性纤维性假黄瘤、Marfan综合征、成骨不全、Rothmund-Thompson综合征、肢端早老病、小脑动脉瘤、先天性白内障、精神迟钝、牙齿发育不良等。

本病经过慢性,旧的皮疹消退过程中,又可出现新疹,并呈匐行性扩展。有的皮疹短期内吸收消退,留下浅色瘢痕。有的皮疹可持续4~5年。

组织病理

基本特征是真皮浅层,尤其是真皮乳头内弹性纤维增多、变性以及经表皮穿通排出。穿通区域可见狭长的管道通过表皮或毛囊。管道呈线形、波浪形或螺旋形。管道大多为单腔,有时为多腔。表皮有多个开口,特别是穿过毛囊的管道,管道外口逐渐增宽,并有角栓,角栓由角化物质和退变的嗜碱性物质组成。其周围有时可见组织细胞和多核巨细胞组成的异物肉芽肿。

表皮穿通,形成管道,其内见嗜碱性碎片及混合性炎细胞浸润,管道附近的真皮上部弹性纤维的数量和大小增加,呈嗜碱性变

(HE染色×200)(第三军医大学西南医院皮肤科 闫浩提供)

变性弹性纤维数量增多、变粗

(Verhoeff染色×100)(第三军医大学西南医院皮肤科 闫浩提供)

横切面类似单发或多发性表皮内或毛囊内囊肿。管壁的角化上皮细胞呈扁平状或鳞状。腔中内容物分两层,周边部为疏松的角化不全薄片,中心部为蓝色稠密的坏死状物质,由退行上皮细胞和炎细胞的固缩核混合构成。弹性纤维染色见真皮内弹性纤维的数量增加,纤维比正常要粗。两个管道间区的弹性纤维呈垂直状延伸至真皮乳头,并伸入基底膜。管道内口的结缔组织中含有许多弹性纤维。

诊断及鉴别

结合临床特点和组织病理学改变,可与其他穿通性疾病鉴别。

以“穿通排出”为特征的疾病鉴别要点

治疗

本病能自然缓解和自愈。文献报道的治疗方法包括病变部Ⅹ线照射,紫外线治疗,采用干冰或液态氮作冷冻治疗,口服或外用维A酸、三氯醋酸或石炭酸局部腐蚀,全身应用抗生素、维生素A、维生素D、钙剂、砷剂、氯喹,糖皮质激素外用或病灶内注射等。对少数病变亦可采用手术切除。国内报道采用大剂量维生素E口服和液氮冷冻获得临床治愈。最近报道外用他扎罗汀治疗本病取得良效。

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