毛囊和毛囊旁角化过度症

本病又名克尔里病(Kyrle's disease)、贯穿性角化过度病(hyperkeratosis penetrans),真皮穿通性毛囊与毛囊旁角化过度症(hyperkeratosis follicularis et parafollic-ularis in cutem penetrans)。罕见,1916年由Kyrle首先描述。

病因

不明,可能与以下几方面有关:

  1. 遗传倾向:患者偶有家族史,Cartel等认为是一种常染色体隐性遗传性皮肤病;基本的发病机制是上皮增生和分化脱偶联,导致角化水平缓慢进行地侵及真表皮交界处,最终基底膜的中断和部分角化不全栓和真皮的直接接触,导致肉芽肿和瘢痕的形成。
  2. 患者常伴有肾病史或糖尿病史:可因糖尿病引起肾功能改变,而肾病所致的肾-钙-维生素D-甲状旁腺链的异常造成角化蛋白的病理堆积而引起本病。
  3. 患者血清维生素A及胡萝卜素含量低:用维A酸治疗可使其升高并可使皮疹改变。因维A酸具有促进表皮更新和减少角化的作用,故有人认为本病是由于表皮角化快于表皮细胞的生成,最后角质穿至真皮所致。
  4. 肝脏缺陷:Carter还认为本病与肝脏的缺陷有关。

临床症状

本病无性别或种族差异,多发生于成人,一般在30~60岁发病,初为细小的毛囊角栓性丘疹,针尖大,皮色或淡灰色,并逐渐增大,直径可达15mm或更大,色泽渐变黑、变暗,成棕红色,继以红晕,中央有角质栓塞,如用力将其移去则留下窝状凹陷。丘疹通常是孤立而分散的,但也可融合形成环状,或因同形反应而成斑块状或隆起的疣状条纹损害,数目常多,或为毛囊性或非毛囊性。皮损可见于任何部位,但好发于下肢、上肢,头部和颈部也常受累,偶有掌跖部点状角化,一般不侵犯黏膜部位。

毛囊和毛囊旁角化过度症

背部、臀部见散在绿豆至黄豆大角化性丘疹,中央有角栓(北京协和医院:左亚刚提供)

毛囊和毛囊旁角化过度症无自觉症状,病程极慢,多年中不断有新疹发生。约90%的病例伴有糖尿病,部分病人伴有肝病、肾脏病或充血性心力衰竭。此外,在慢性肾衰竭作透析治疗的病人中,有4%~10%可发展成本病,作肾移植和停止透析后皮损可迅速痊愈。

组织病理

表皮下陷形成由高度角化过度和部分角化不全细胞组成的角栓,角栓可发生在毛囊或汗腺导管口,角栓内具有嗜碱性细胞物质碎片,角栓的角化物质至少在一个区域侵犯表皮全层而使角质细胞与真皮接触。如角栓贯穿真皮,则可致真皮炎细胞和异物巨细胞组成的肉芽肿反应,胶原纤维轻度变性,而弹性纤维无改变,藉此可与匐行性穿通性弹性纤维病相鉴别。角栓的穿通是一个阶段,但并非都达到这一阶段,因而未见穿通并不能完全排除本病。

毛囊和毛囊旁角化过度症

表皮角化过度,表皮全层可见由角化过度和角化不全细胞组成的角栓

(HE染色×100)(北京协和医院:左亚刚提供)

诊断及鉴别

根据发生大而深的角栓,好发于四肢,大多在30~60岁发病,再结合组织病理可诊断。有时需与肥大扁平苔藓、毛囊角化病、维生素A缺乏症、传染性毛囊角化病(Brooke)、多发性角化棘皮瘤、穿通性毛囊炎、匐行性穿通性弹性纤维病及反应性穿通性胶原病等相鉴别。

毛囊和毛囊旁角化过度症与后三种病等构成一组具有经表皮排除或穿通性损害的疾病。

治疗

治疗欠满意。当合并的糖尿病或肝病被控制后皮损可能会消退。

Kyrle治疗他自己的病人,在UV照射前先刮除过度角化的皮损。短暂的恢复后,皮损复发。使用大剂量的维生素A,口服维A酸及联合口服维A酸和补骨脂素加UVA(Re-PUVA)可能有明显效果。治疗中断导致即刻复发。局部治疗不满意,角质剥脱剂和维A酸能帮助改善美容外观,电灼、冷冻和CO2激光手术仅暂时有效。局部外用0.1%维A酸霜或角质剥脱剂(如10%水杨酸软膏)可改善皮肤症状。

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