疣状角化不良瘤

疣状角化不良瘤由Szymanski于1957年首先描述,曾被称为孤立性Darier病、假性Darier病、孤立性毛囊角化不良病(isolated dyskeratosis follicularis)等。Jablonska等主张用“角化不良瘤”的名称以强调本病角化不良的特点。曾有人认为因本病病理变化类似毛囊角化病,故认为本病即是后者的孤立性损害,但本病不会演变成为广泛性毛囊角化病,也非其前驱表现,临床表现也不同,故为一种独立的疾病,目前一般认为本病是一种罕见的良性皮肤肿瘤。但Kaddu等(2002年)发现本病在组织病理上有向毛囊漏斗部分化的趋势,经PCR检测,未发现皮损处人乳头瘤病毒感染的证据,据此提出本病为毛囊附属器肿瘤,应称为毛囊角化不良瘤(follicular dyskeratoma)。

本病病因:不明。有人认为可能与好侵犯毛囊、皮脂腺的某种病毒感染有关,吸烟也可能是一种诱发因素。

临床症状

本病好发于面、颈和头皮部(占80%左右),少数见于非暴露部位如腋下,偶见于口腔黏膜(腭部或牙槽嵴)。最常见为棕红色、褐色的丘疹或结节,中心呈脐形凹陷,并有一黄色柔软的角栓,与毛囊角化病的孤立性皮损不同。结节中等硬度,表面粗糖,常无炎症,但可有渗出或出血,易被误诊为表皮癌、乳头状瘤、囊肿或光线性角化症。皮损达到一定大小即不变化,多数无自觉症状,少数可有瘙痒、疼痛或灼热感。

疣状角化不良瘤症状

耻骨部一疣状结节,中央凹陷,上方为较大皮损切除后遗留的瘢痕(北京大学人民医院 金江提供)

本病良性,无恶变的报道,以男性和老年人为多见,84%的患者年龄在30~69岁之间。

组织病理

主要特点为棘层松解和角化不良。表皮角化过度,在凹入部填充有角栓,产生一杯状凹陷,角栓下方有裂隙,内有棘刺松解细胞和假性绒毛、圆体和谷粒细胞。

疣状角化不良瘤组织病理

较小皮疹表现为毛囊分化性肿瘤(HE染色×40)(北京大学人民医院 金江提供)

疣状角化不良瘤组织病理

较大皮疹表皮角化过度,中央杯状凹陷处充满角质物,下方棘层增厚,棘细胞间松解

(HE染色×400)(北京大学人民医院 金江提供)

诊断及鉴别

可根据临床表现再结合病理变化进行诊断。

需与毛囊角化病、角化棘皮病、基底细胞癌、乳头状汗管囊腺瘤和光线性角化症等相鉴别。

治疗

最好将皮损作外科手术切除。该良性肿瘤可通过碟形手术或椭圆形切除治疗,也可用搔刮术、电干燥法、激光、磨削或Ⅹ线照射治疗,但可能复发。近期报道外用他扎罗汀乳膏有效。

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