疣状角化不良瘤

疣状角化不良瘤(Warty Dyskeratoma)由Szymanski于1957年首先描述,曾被称为孤立性Darier病、假性Darier病、孤立性毛囊角化不良病等,Jablonska等主张用“角化不良瘤”的名称以强调本病角化不良的特点。曾有人因本病病理变化似毛囊角化病,认为本病即后者的孤立性损害,但本病不演变为广泛性的毛囊角化病,也非其前驱表现,同时临床表现不同,故为一独立疾病。目前一般认为本病是一良性皮肤肿瘤,它可能是与日光性角化病有关的一种独立疾病。罕见。

本病病因不明,有人认为可能与好侵犯毛囊皮脂腺的某种病毒感染有关。

临床症状

本病发病年龄在30~69岁之间,多见于男性老年人,皮疹为孤立的疣状毛囊性损害,最常见为褐色、棕红色丘疹或结节,中心呈脐形凹陷,并有黄色柔软角栓,和毛囊角化病的孤立性皮损不同。结节中等硬度,表面粗糙,常无炎症表现,但可有渗出或出血,或恶臭脓性分泌物。容易误为表皮癌、乳头状瘤、囊肿或光线性角化病。损害达到一定大小后即不变化,一般无主观症状,但可有瘙痒、疼痛或灼热感,最多见于面部、颈部及头皮,一部分患者损害可发生于非露出部位如腋部、躯干、口腔黏膜,口腔的损害位于腭部或牙槽嵴。本病良性,无恶变的报道。

疣状角化不良瘤患者面部症状

右面颊部可见一直径5mm的小结节,淡蓝色,中央有脐凹(北京协和医院 马东来提供)

组织病理

表皮角化过度,皮损中央有大的杯状凹陷,在凹陷中可见棘突松解性角化不良细胞,并见基底层上腔隙。可见很多只衬以单层基底细胞的真皮乳头伸向腔隙内形成绒毛。在凹陷下方的颗粒层内,常见典型的圆体细胞。病变周围有结缔组织鞘包绕)。

疣状角化不良瘤组织病理学改变

真皮可见一巨大的杯形凹陷,在其底部有棘刺松解性角化不良细胞,并可见基底层上腔隙和假性绒毛(HE染色×40)(北京协和医院 马东来提供)

疣状角化不良瘤组织病理学改变

杯形凹陷的底部有棘刺松解性角化不良细胞,并可见基底层上腔隙和假性绒毛(HE染色×100)(北京协和医院 马东来提供)

在杯形凹陷下方的颗粒层内可见圆体和谷粒细胞(HE染色×4000)

在杯形凹陷下方的颗粒层内可见圆体和谷粒细胞(HE染色×4000)(北京协和医院 马东来提供)

诊断及治疗

根据临床表现结合组织病理进行诊断。在临床上需与光线性角化病、基底细胞瘤和脂溢性角化病等相鉴别,组织学上需与毛囊角化病、家族性良性慢性天疱疮、鳞癌、假腺样鳞癌和乳头状汗腺瘤等相鉴别。

治疗可用激光、电灼和手术切除。

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    疣状角化不良瘤

    疣状角化不良瘤由Szymanski于1957年首先描述,曾被称为孤立性Darier病、假性Darier病、孤立性毛囊角化不良病(isolated dyskeratosis[角化性皮肤病]

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