Haber Syndrome(哈伯综合征、表皮内上皮瘤酒渣鼻样疹)

哈伯综合征(Haber Syndrome)又称表皮内上皮瘤-酒渣鼻样疹(intraepidermal epithelioma-rosacea like eruption)、家族性酒渣鼻样疹伴表皮内上皮瘤(familial rosacea-like eruption with intraepithelial epithelioma)。为常染色体显性遗传。

临床症状

两耳均可受累,儿童时期发病。在颊、鼻、额及颏部出现酒渣鼻样疹,有红斑、毛细血管扩张、毛囊性丘疹及点状凹陷。以后在躯干及股部出现鳞屑性或角化性疣状损害,其直径可达1cm。

组织病理

红斑性损害为血管周围炎症,纤维化,棘层肥厚及角化不全,皮脂腺增生。疣状损害为乳头瘤病,棘层肥厚,角化不良,核有丝分裂象。

治疗

红斑用糖皮质激素,疣状损害用X线治疗。

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