褶皱部网状色素异常

本病又被译为屈曲部网状色素沉着症(reticulate pigmentation of the flexures)、屈侧网状色素性皮病(reticulate pigmentation dermatosis of the flexures),也称黑点病(dark dot disease),又称Dowling-Degos病。因1938年首先由Dowling报道而命名。系常染色体显性遗传,过半数有家族史。曾报道一家族中的1例为典型的Dowling-Degos病的色素沉着而另1例出现Kitamura网状肢端色素沉着的特征。一个家族成员中同时具有这两种疾病的特征,故有认为两者是问一疾病的不同表现,而Haber综合征(家族性酒渣鼻样皮炎伴有躯干四肢疣状角化斑块)则是本病的另外一种表现。通常于20~30岁起病,皮损主要见于屈侧褶皱部,尤其是腋窝、腹股沟、股内侧及女性乳房下皱襞区等部位,而头皮、面部、腕、阴囊、女阴等部位亦可累及。

为深棕色平滑的网状斑,表面不增厚,亦无黑棘皮病的皱纹。缓慢发展,可累及广泛皮肤。其他体征有颈部散在黑头粉刺样损害,口周围尤其是近口角处的凹陷小疤。组织病理显示变薄的表皮的表皮突延长呈线状或鹿角状,基底层黑素增多。而表皮黑素细胞数不增多,真皮内可见增多的噬黑素细胞。根据本病好发于皮肤褶皱部位的色素斑,呈网状,多伴有家族史可行诊断。临床上应与黑棘皮病、家族性进行性色素过度沉着症、多发性神经纤维瘤病等鉴别。

褶皱部网状色素异常

乳房下褶皱部见棕色网状斑,无黑棘皮病的乳头状增生病变

与上图为同一患者腋部皮损

与上图为同一患者腋部皮损

本病尚无治疗方法。

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