先天性色痣

先天性色痣与色痣不同点是,出生时即有,不遗传。全身各处均可发生,大小差异大,小自几毫米,大至覆盖整个头皮、肩部、全背部或一侧肢体。损害直径在10cm内或小于患者手掌大小的称先天性小痣,超过10cm的称为先天性巨痣。

先天性巨痣

(congenital giant nevus)临床少见,有报道约2万个新生儿中可见到1例。好发于头、面、背、腰部或一侧肢体,形如帽、靴、肩垫、袜套状或短裤状,常呈褐色、棕黑色或黑色,界限清楚,柔软而有浸润感,表面不平。常有粗黑的毛,如兽皮状,故又称巨大毛痣或兽皮痣(animal skin nevus)。损害随患儿年龄增长而缓慢长大、增厚,可有乳头状突起或脑回状褶皱,外围常发生散在的、小的星状样损害。发于头颈部者可伴发软脑膜黑素细胞瘤,出现癫痫、智力障碍或神经定位症状。发生在脊椎部可伴发脊柱裂或脑膜膨出。此外,尚可伴发咖啡斑、神经纤维瘤、脂肪瘤或血管瘤。

先天性色痣 躯干、四肢见大片深褐及黑色斑块,上有小乳头状突起,表面疣状,其上毛发粗黑,界限清楚,亦称兽皮痣

先天性色痣为深褐色斑块,稍隆起,表面不规则,有小乳头状突起。波及整个背部、头皮,界限清楚

先天性小痣

(congenital small nevus)发病率比先天性巨痣高,无特定好发部位。为淡褐色至褐黑色不规则斑片,或常略高起的扁平斑块,界限清楚,表面可增生不平或长出黑毛。临床上有几种特殊类型:

  1. 脑回状先天性痣(cerebriform congenital nevus),位于头皮,正常肤色,有脑回状沟纹,常为皮内痣;
  2. 斑点状集簇性色素痣(spotted grouped pigmented nevus),密集排列的褐色至黑色丘疹,为皮内痣;
  3. 先天性肢端黑素细胞痣(congenital acral melanocytic nevus),位于足跟或指(趾)端,呈蓝褐色斑片,为混合痣。

脑回状皮内痣

脑回状皮内痣,头顶及后头部数十个形态不一、直径为2~5cm的结节,相互聚集,其间形成深的沟纹如脑回状。表面呈浓淡不均的灰褐色,有稀疏头发,结节间头皮沟隙处则毛发密集

组织病理

组织病理有三种成分混合,而以其中一种为主:

  1. 混合痣或皮内痣;
  2. 神经痣;
  3. 蓝痣。

前两者较常见,类似蓝痣的成分少见,而且可扩散到硬脑膜或脑部。先天性痣的黑素细胞有时深达真皮网状层,甚至皮下组织,可围绕皮肤附属器如毛囊皮脂腺、小汗腺、竖毛肌内、神经束内以及小血管和网状层胶原束之间。

预防及治疗

10%~30%的巨型先天性色痣患者在痣或卫星状损害处发生恶性黑素瘤,婴儿期或以后任何年龄均可发生,故应尽早切除。约1%的小型先天性色痣亦可发生恶性黑素瘤,较一般人群的0.4%为高,故应定期随访,可能发生恶变时,尽可能手术切除。

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内容拓展

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