良性幼年黑素瘤

本病又称梭形细胞痣(spindle cell nevus)、上皮样细胞痣(epitheloid cell nevus)、梭形细胞和上皮样细胞痣(spindle cell and epitheloid cell nevus)、斯皮茨痣(Spitz nevus)、幼年性黑素瘤(juvenile melanoma)。Spitz于1948年首先描述,最初认为这是发生于儿童的恶性黑素瘤,以后才认识到它是一种在组织病理上类似恶性黑素瘤,而实际上是一种来源于黑素细胞的后天性良性肿瘤。通常见于3~13岁的儿童和少年,约15%~30%见于青少年和成人。无性别差异,有色人种少见。

临床症状

在儿童常见于颊部和耳部,而成人多发于躯干和四肢,其他部位亦可发生。损害为单个坚实丘疹、斑疹或结节,偶尔发生多个损害。一般直径为数毫米,以后可达l~2cm。有或无色素,故可呈橘红色、紫红色、红褐色或黑褐色,圆顶,表面光滑、无毛,可有毛细血管扩张,或略呈疣状高出皮面。轻微外伤可引起出血和结痂,但很少溃破。持续多年后可演变为皮内痣。偶见多个损害集簇于一处,甚至多发性、泛发的病例。

良性幼年黑素瘤症状图片

躯干部见多数坚实的结节,直径不超过l~2cm,粉红或红褐色,表面光滑或呈疣状略高起

溪发性斯皮茨痣症状图片

溪发性斯皮茨痣 左耳廓见多发性淡红色小丘疹,融合成片,部分皮损呈乳头瘤样外观

(第四军医大学西京医院 王雷提供)

组织病理

为色痣的一种异型,多为混合痣,也可为皮内痣或交界痣。痣细胞有两型,即梭形痣细胞和上皮样痣细胞,常以一型为主,约半数病人以梭形细胞为主,约20%为上皮样细胞,其余为混合型。痣细胞多排列成界限清楚的巢状或条索状,细胞核大,核仁较明显,胞质丰富,呈长椭圆形,长轴与皮肤表面垂直。60%~85%的病例真表皮交界部位可见由坏死的黑素细胞所形成的团块状淡红色均质物质(Kamino小体),但是12%的黑素瘤和8%的混合痣也能见到这些小体,但其数量较少、体积较小。

约50%的组织病理可见核分裂象,在有表皮内痣细胞巢的病损中,可见表皮与肿瘤细胞团块之间或者肿瘤细胞之间有裂隙,这在皮肤黑素瘤甚少见到。斯皮茨痣多有表皮和附属器的增生,可作为鉴别黑素瘤标志之一。真皮浅层水肿、毛细血管扩张和轻度炎细胞浸润。与一般色痣细胞相同,痣细胞核随痣细胞向深度增长而变小,提示痣细胞成熟。此特点有助于与恶性黑素瘤鉴别。电子显微镜示黑素细胞有黑素体,但多数黑素体黑素化不完全,相当多的黑素体复合物被溶酶体分解。

患者组织病理见梭形痣细胞,细胞内黑素极少组织病理

患者组织病理见梭形痣细胞,细胞内黑素极少(HE染色×400)

溪发性斯皮茨痣组织病理

溪发性斯皮茨痣 真皮内有大量增生的上皮样细胞,呈明显的条索状或巢状分布

(HE染色×100)(第四军医大学西京医院 王雷提供)

簇发性斯皮茨痣组织病理

簇发性斯皮茨痣 肿瘤细胞为上皮样,部分细胞融合,与周围组织有明显裂隙

(HE染色×400)(第四军医大学西京医院 王雷提供)

簇发性斯皮茨痣组织病理

簇发性斯皮茨痣 肿瘤细胞S-100蛋白强阳性,细胞膜和细胞核明显着色

(PV二步法×100)(第四军医大学西京医院 王雷提供)

诊断治疗

诊断:当损害为单个红或淡红色结节时,若发生在儿童面部应考虑本病。临床上有时需与化脓性内芽肿、血管瘤、组织细胞瘤鉴别。当损害表面呈疣状时要与疣状痣、寻常疣鉴别。如为色素性损害时,要与色痣、咖啡斑及恶性黑素瘤鉴别,后者的65%的皮损>11mm,而95%的Spitz痣皮损<10mm,Spitz痣痣细胞主要呈巢状分布,亦随位置加深而体积变小,核分裂象少见,鉴别困难时应及时活检。

治疗:一般不需治疗,若病理变化疑有恶变时,应进行较彻底的切除。

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