儿童黑素瘤

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真正的儿童黑素瘤(Melanoma in Children)在黑素瘤中仅占不到1%,非常罕见,大部分被诊断为儿童黑素瘤的,其实是Spitz痣,但真正的儿童黑素瘤常因此被误诊而延误治疗。

临床症状

儿童黑素瘤几乎均为后天性的,日晒可能是一个原因,常与一些基础性疾病有关,如着色性干皮病、发育不良性痣、巨型先天性痣、皮神经黑素沉着病,近12%的巨型先天性痣(直径≥20cm者)会发展为黑素瘤,其他诱发因素包括家族性黑素瘤、胎前期放射线照射和免疫缺陷等。少数情况下在母体子宫中产生或经胎盘途径获得。

发病无明显性别差异,多见于白种人。病变最好发于躯干,其次是头颈部。多数难以通过临床表现确认,有时,肿瘤大小、颜色及出血等表现与成人黑素瘤相似。

组织病理

儿童黑素瘤以浅表扩散性黑素瘤和结节性黑素瘤最为常见,可发生在发育不良性痣、普通痣细胞痣、先天性痣等前驱病变基础上。如由巨型先天性痣演变者常为真皮内境界清楚的瘤细胞结节,细胞异型性明显。其中儿童小细胞黑素瘤、Spitz样黑素瘤和蓝痣等几种特殊类型诊断比较困难。

诊断及鉴别

由于发病率极低,在对儿童,特别是低龄儿童作出黑素瘤的诊断之前,需特别谨慎,需排除很多相似的疾病。例如,先天性痣,可在真皮与表皮交界处和表皮处见到明显的异型细胞,并伴有Paget样扩散和有丝分裂活跃的现象,在新生儿表现尤为突出,应避免误诊。因此,常需综合分析临床与病理才能得出正确的诊断。

多数文献认为,此型黑素瘤的肿瘤行为与成人无异,处理方案应与成人相似。大部分Ⅰ期儿童黑素瘤患儿5年生存率可达77%,故早期诊断尤为重要。与成人黑素瘤相似,最重要的预后指征是肿瘤的厚度和是否出现溃疡。

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