皮脂腺痣(Nevus Sebaceus)

皮脂腺痣是1895年Jadassohn首先描述的,是一种表皮、真皮及表皮附属器所构成的器官样痣,但通常其主要成分为皮脂腺。本病又称器官样痣(organoid nevus)、先天性皮脂腺增生(congenital sebaceous gland hyperplasia)、皮脂腺错构瘤(sebaceous gland harmatoma)及毛、汗管、皮脂腺痣(pilo-syringo-sebaceous nevus)。

临床症状

本病最常见于头皮及面部,多为单个损害。少数病例可见多数斑块或结节,呈圆形及卵圆形,头、面部以外的部位多呈带状分布。本病往往在出生不久或出生时即发生。新生儿中发病率超过0.3%,男女发病相当。在儿童时期,表现为一局限性表面无毛的斑块,稍隆起,表面光滑,有蜡样光泽,淡黄色。在青春期,因皮脂腺充分发育,损害呈结节状、分瓣状或疣状。老年患者皮损多呈疣状,质地坚实,并可呈棕褐色。由于皮脂腺腺体增生的结果,在斑块中尚可发生结节。有10%~40%的病人在本病基础上并发上皮瘤。最常见的是毛母细胞瘤,其次为乳头状汗管囊腺瘤。其他尚有报道发生皮脂腺腺瘤、透明细胞汗腺瘤、汗管瘤、顶泌汗腺囊腺瘤、鳞状细胞癌、角化棘皮瘤者。此外,在极少数病例同时还具有“神经皮肤综合征”的表现,即智力迟钝、抽搐、眼发育异常等神经方面的缺陷,或伴有骨骼的畸形。

皮脂腺痣(Nevus Sebaceus)

头顶局限性斑块,淡黄色,表面光滑,无发。呈分瓣状、结节状

皮脂腺痣(Nevus Sebaceus)

上图:皮脂腺痣(头面)头皮、额、颞、颊部大片局限性表面无毛发的斑块,隆起有蜡样光泽,淡黄色,表面呈结节状、分瓣状或疣状

皮脂腺痣(Nevus Sebaceus)

本例为皮脂腺痣并发乳头状汗管囊腺瘤。淡黄色蜡样光泽斑块上,有淡红及白色结节

先天性皮脂腺痣常常呈线状,广泛分布于头部,甚至颈、肩部,常伴有神经系统病变等异常。先天性皮脂腺痣、癫痫、精神发育迟缓三联征,又被称作线状皮脂腺痣综合征(图3-32-76,图3-32-77)。伴有多种畸形的皮脂腺痣类似于席梅耳潘宁格综合征(Schimmelpenning syndrome),后者是表皮痣综合征的一个独特亚型。其他和皮脂腺痣相关联的症状还有肢骨纹状肥大、纵隔脂肪过多症和家族性视网膜母细胞瘤。

线状皮脂腺痣综合征 左侧面部不规则分叶状棕黑色肿物,表面粗糙,凸凹不平

线状皮脂腺痣综合征 左侧面部不规则分叶状棕黑色肿物,表面粗糙,凸凹不平(中国人民解放军空军总医院 张红提供)

线状皮脂腺痣综合征 左眼球呈上转位,上方球结膜充血,增生的组织沿上方球结膜向角膜浸润

线状皮脂腺痣综合征 左眼球呈上转位,上方球结膜充血,增生的组织沿上方球结膜向角膜浸润(中国人民解放军空军总医院 张红提供)

组织病理

在婴儿和儿童期,皮脂腺痣内的皮脂腺没有发育,故其大小及数目均不见增加,甚至反见减少,因此不易诊断,但在典型的儿童期的皮脂腺痣中,往往有未分化的上皮细胞所构成的束条或胚芽,甚似原始上皮胚芽或胚胎时期的毛囊。在青春发育期的皮损中,则可见大量成熟或近乎成熟的皮脂腺,无皮脂腺导管,而直接与毛囊漏斗相连。其上方的表皮往往呈疣状或乳头瘤样增生,因此在组织学上具有诊断意义。此时毛囊仍很小,或见未分化的细胞胚芽,即畸形的毛发胚芽,类似基底细胞瘤的病变。在青春期或青春前期的皮损中,半数以上可在真皮深部、皮脂腺小叶的下方出现异位的大汗腺。在老年患者的皮损中,表皮多呈疣状增生,有时可见皮脂腺呈肿瘤样增生,病变处无大的毛囊,而仅见于病变周围。

线状皮脂腺痣综合征 表皮呈乳头瘤样增生,角化过度,皮脂腺过度增生呈结节状

上图:线状皮脂腺痣综合征 表皮呈乳头瘤样增生,角化过度,皮脂腺过度增生呈结节状(HE染色×100)(中国人民解放军空军总医院 张红提供)

皮脂腺痣可以并发多种皮肤肿瘤,其中,乳头状汗管囊腺瘤和毛母细胞瘤样增生最常见,各占5%,其次是外毛根鞘瘤和皮脂腺瘤(sebaceoma),占2%~3%。其他包括角化棘皮瘤样改变、病毒疣、脂溢性角化、螺旋腺瘤、毛发平滑肌瘤等,少数情况下也可伴发基底细胞癌、鳞状细胞癌、黑素瘤、皮脂腺癌、小汗腺汗孔癌和外毛根鞘癌等恶性肿瘤。其中基底细胞癌曾经被认为是皮脂腺痣最好伴发的恶性肿瘤,但近来有研究认为大多数基底细胞癌实际上是良性的毛母细胞瘤。继发的良性或恶性肿瘤一般都发生于成人,很少见于儿童。

诊断及鉴别

如幼年在头皮、面部发生黄色或棕褐色斑块状损害,有时甚至呈疣状,即应考虑本病。如组织学上发现皮脂腺组织增多,或伴有表皮、真皮或表皮附属器的发育异常,则可确诊。临床上需要鉴别的疾病有幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、单发性肥大细胞增生病、幼年性黑素瘤、毛母质瘤及乳头状汗管囊腺瘤。皮损呈疣状者尚需与疣状痣或单侧痣区别。此时均需作病理检查加以鉴别。

治疗

手术切除,也可用电干燥或刮除术治疗,一般最好在青春期前进行。若除去不彻底,则皮损仍可复发。

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