乳头状汗管囊腺瘤

乳头状汗管囊腺瘤(Syringocystadenoma Papilliferum)病症比较少见,又称乳头状汗管囊腺瘤痣(nevus syringocystadenomatous papilliferum)。

临床症状

通常表现为单发的斑块或结节,半数以上发生在头皮,也可发生于面、颈、肩、腋、躯干、大腿及生殖器部位,头皮损害常见于原有皮脂腺痣基础上。皮损通常发生于初生儿或儿童早期,在青春期显著增大,其表面开始光滑,以后隆起呈疣状。单个皮损临床变化很大,可为浸润斑块、乳头瘤状、疣状或角化性结节(中央伴有角栓)。仔细观察,可见斑块系由小囊性损害及带有脐窝的丘疹融合而成,皮损有时呈带状排列,如发生于头皮,通常表面无毛。其颜色可为红色乃至棕褐色,但由于具有皮脂腺成分,故可见黄点。梳头时容易外伤、刺激出血并形成结痂。5%~19%的皮脂腺痣合并有本病,本病还可以并发大汗腺囊瘤、大汗腺囊腺瘤、毛发上皮瘤、乳头状汗腺腺瘤、管状大汗腺腺瘤和混合型管状乳头状汗腺腺瘤。

乳头状汗管囊腺瘤患者

上图:右腋中线与腋前线之间,可见约20个绿豆大至黄豆大淡红色小结节,中心呈脐凹状,下方多个结节融合成数个斑块,有糜烂、结痂、瘢痕形成,单个结节呈线状排列

乳头状汗管囊腺瘤症状

乳头状汗管囊腺瘤

组织病理

关于本病的来源,尚有所争议,可能起源于大小汗腺(apoeccrine histogenesis)或未分化的多能干细胞。

通常表皮呈不同程度的乳头瘤样增生,有一个或数个囊状凹陷,从表皮向下延伸,凹陷的上部或大部分衬以鳞状、角化的细胞,与表皮细胞相似,在囊状凹陷的下部则有许多乳头状突起延伸到凹陷的腔内,这种乳头状突起和凹陷的下部皆衬以腺上皮,常由两行细胞组成,腔内面的一行高柱状细胞,其核呈卵圆形,胞质弱嗜酸性,可见顶浆分泌,并在腔内发现细胞碎片。在有些区域内,腔内面的一行细胞排列成多层而形成花边状的图案,甚至构成多数小管腔。外侧的一行细胞呈立方形,核圆形,胞质甚少。间质明显水肿,毛细血管扩张,并可见到密集的浆细胞浸润。有时可见皮脂腺痣,此种情况可能表明此肿瘤是向大汗腺分化。连续切片可见瘤体下部有大汗腺,可与上方的囊腔相连。腔细胞表达AE1/AE3、CAM5.2、EMA和CEA,内层细胞SMA阳性。

乳头状汗管囊腺瘤组织病理学改变:表皮向下内折为囊腔,内有多数绒毛样突起,绒毛由两层上皮细胞组成

表皮向下内折为囊腔,内有多数绒毛样突起,绒毛由两层上皮细胞组成(HE染色×50)

诊断及治疗

诊断:本病常因出血、渗出、结痂,易误诊为深在性脓疱疮、脓癣、真菌感染。有些皮损表面呈疣状,易误诊为疣状痣及皮脂腺痣。有时还要排除基底细胞瘤,病理检查有助于明确诊断。

治疗:一般采用切除或电干燥、电凝固,治疗不彻底可复发,对放射线不敏感。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2649.html

小程序

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学