多发性脂囊瘤

多发性脂囊瘤(Steatocystoma Multiplex)往往有家族史,属常染色体显性遗传病。有时伴发先天性厚甲病,可能为皮样囊肿的一种类型。

临床症状

本病可发生于各年龄段,但大多数为十多岁的男孩或青年,也可见于出生或生后不久,特别是有家族史者发病较早。皮损好发于前胸中下部,也可侵犯面额、耳、眼睑、头皮、臂、躯干与大腿等处,偶可见于女阴、阴茎、阴囊与腋窝。少则数个,多达数百个。早期皮损小、圆顶、半透明状,直径数毫米至1~2cm,通常隆起,可移动。其表面皮肤可正常,随着年龄增长逐渐呈黄色。较大囊肿柔软,较小者如橡皮样硬度。有时在其顶部中央有一凹陷,从中可挤出油状皮脂样物质,味臭。通常无自觉症状,无压痛,有感染时则有疼痛,最后形成瘢痕。切开病损后可见油样液体,可以透亮,也可浑浊如牛奶状或奶酪状。阴囊皮损可发生钙化,病变发展缓慢,多年保持不变,偶尔可自行吸收或消退。

多发性脂囊瘤在脖子上的症状

颈、前胸部多数绿豆至黄豆大囊性结节,高起或稍隆起皮面,正常肤色,或略带黄色、青色

阴囊部多数豆大囊肿,黄白色或淡红色

少数患者损害为原发性,无家族史,可称为单纯性脂囊瘤(steatocystoma simplex)。本病可并发诞生牙、化脓性汗腺炎、双侧耳前窦道、多发性毛母细胞瘤、家族性低β脂蛋白血症、小脑共济失调、颅内皮样囊肿、Leopard综合征和Alagille综合征等,但不常见。

组织病理

囊肿位于真皮内,有上皮围绕,类似皮脂腺导管或毛囊上皮,囊壁为数层鳞状上皮组成,厚薄不一,常有折叠,壁内面有一层嗜伊红均质化角质层,无颗粒层,表面有小的突起,似大汗腺的断头分泌,囊内有皮脂及少许角化细胞,可见多数毳毛,囊壁内及邻近可见皮脂腺小叶。皮脂腺小叶可开口于囊肿内,也可沿囊壁分布,但囊腔完全闭锁,因此并不开口于毛囊。与表皮之间可有未分化的上皮细胞短束条相连。囊肿可有不同发育时期的表现,早期为小囊肿,主要为角质囊肿,外围有表皮,内含脱落的角质。电子显微镜下证实囊壁与表皮相同(其中含有基底膜及表皮各层细胞)。小囊肿中充满固体角质。陈旧而较大的囊肿更类似毛皮脂囊结构。此外,尚可见成簇的毳毛伴有毛囊,许多毛可呈毛刷状排列于囊内。如向皮脂腺分化时,则在囊内形成皮脂腺巢。

诊断及治疗

诊断:结合临床及组织学所见可以确诊。需要与粟丘疹、表皮囊肿、皮样囊肿、Gardner综合征的多发性表皮囊肿甚至与寻常痤疮相鉴别。通常活检后即可加以区别。

治疗:个别小囊肿可切除或电干燥治疗,较大损害则需切开引流。

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