1999年Seifert等报道了一例8岁女孩的腮腺肿物,其特点是含有多囊性腔隙,衬覆复层鳞状上皮,并含角化层板和实性鳞状上皮团,伴局部钙化和异物反应。由于此肿物与皮肤的毛腺瘤(trichoadenoma)相似,所以认为其是迷芽瘤。2001年Nagao等复习了1921例腮腺原发性肿瘤,发现2例类似的病例。对其病理学特点进行了较详细的描述,由于病变中无皮肤附属器结构,因此命名为角囊瘤(keratocystoma)。WHO 2005年唾液腺肿瘤分类中只是将其列为鳞状细胞癌的鉴别病变。对于本病的性质,尚有待于进一步证实。

Nagao等认为该瘤来自于唾液腺导管上皮,发生类似鳞状化生的改变。

【临床表现】该瘤特别罕见,目前文献上仅有6例报道,包括国内报道3例。患者平均30岁(8~49 岁),男女之比为1∶1,平均病程为2年1个月(1个月至7年)。临床上表现为腮腺逐渐增大的肿物,无症状,可活动,类似于其他良性肿瘤。

【大体病理】肉眼:肿物位于腮腺实质内,界限清楚,有完整包膜。平均为最大直径为2. 4cm(1. 3~4. 5cm)。切面为多囊性,内含角化物。

【组织病理】镜下,肿瘤含多囊性腔隙,衬覆复层鳞状上皮,无颗粒层。囊内含层板状角化物并可发生钙化。可见实性鳞状上皮团。鳞状细胞分化好,无非典型性,核分裂少。无管状结构和皮脂腺分化及其他皮肤附属器。间质有炎症细胞浸润,可见对角化物的异物反应。有的病例间质含有密集的淋巴样成分。

【组织化学和免疫组织化学】肿瘤细胞PAS、奥新兰阴性。肿瘤上皮CK AE1/AE3和CK5/6阳性,局灶CK7阳性;p63强阳性。鳞状上皮的基底细胞CK19阳性,CK8/18和CK20阴性。S-100、Calponin阴性。Ki67指数低于1%。

【鉴别诊断】原发和转移性鳞状细胞癌、黏液表皮样癌、囊肿、良性肿瘤的鳞状化生。

【预后】良性肿瘤,切除后无复发。

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