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舍格伦综合征

舍格伦综合征(Sjogren syndrome,SS)又称干燥综合征(Sicca syndrome),是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润及破坏为特征的系统性自身免疫病,最常见的临床表现为进行性口干、眼干,同时可累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官,出现高球蛋白性紫癜、间质性肺炎、肾小管酸中毒、胆汁性肝硬化、外周及中枢神经损伤等表现。

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认识舍格伦综合征(干燥综合征、Sicca syndro

舍格伦综合征(Sjogren syndrome,SS)又称干燥综合征(Sicca syndrome),是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润及破坏为特征的系统性自身免疫病,最常见的临床表现为进行性口干、眼干,同时可

认识舍格伦综合征(干燥综合征、Sicca syndrome)
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舍格伦综合征的病因及发病机制

迄今为止,舍格伦综合征的发病机制尚不清楚。其发病机制可分为两个阶段:首先是在易感基因背景下,外部因素(如病毒)的参与导致外分泌腺上皮细胞过度凋亡并表达自身抗原;其次是自身抗

舍格伦综合征的病因及发病机制
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舍格伦综合征的临床病理

临床诊断舍格伦综合征患者常取腮腺或小唾液腺(主要是唇腺)做组织病理检查。无论原发性还是继发性,腮腺组织病理表现的特点是:①淋巴细胞浸润腺实质,但不逾越腺小叶间的结缔组织,保

舍格伦综合征的临床病理
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舍格伦综合征的临床特征

常规表现本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。口腔如出现严重的猖獗龋、腮腺反复肿大以及一些病因尚不明确的系统损害患者应警

舍格伦综合征的临床特征
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舍格伦综合征的诊断方法

舍格伦综合征呈现的临床症状以及以下的检查方法都是非特异性的,必须排除其他疾患所致的类似征象后做综合分析,协助诊断。泪腺功能检查角膜和结膜的表面是由非角化的鳞状上皮组

舍格伦综合征的诊断方法
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舍格伦综合征的诊断标准

舍格伦综合征诊断多采用综合诊断的方法。诊断需要内科、口腔科及眼科等多个科室协同检查。关于舍格伦综合征的诊断,自1965年Bloch提出了原发性与继发性干燥综合征的诊断标准

舍格伦综合征的诊断标准
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舍格伦综合征的治疗

治疗思路与原则舍格伦综合征是一种慢性疾病,临床表现各异,大部分患者预后良好。目前尚无肯定的药物改变其病程。正在研究的组织工程人造唾液腺和水通道基因治疗给舍格伦综合征

舍格伦综合征的治疗
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舍格伦综合征与恶性肿瘤

舍格伦综合征与恶性淋巴瘤在自身免疫性疾病中,并发恶性肿瘤的发生率以原发性舍格伦征居首位,其次是系统性红斑狼疮,而风湿性疾病居第三位。1963年Bunim和Talal首先注意到舍格伦

舍格伦综合征与恶性肿瘤
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舍格伦综合征的预后

从转归看,舍格伦综合征患者病情进展缓慢。如病变仅局限于唾液腺、泪腺等外分泌腺者预后良好,有内脏损害者经恰当的治疗后大多数可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏

舍格伦综合征的预后
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