认识舍格伦综合征(干燥综合征、Sicca syndrome)

舍格伦综合征(Sjogren syndrome,SS)又称干燥综合征(Sicca syndrome),是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润及破坏为特征的系统性自身免疫病,最常见的临床表现为进行性口干、眼干,同时可累及肾、肺、甲状腺和肝等多种器官,出现高球蛋白性紫癜、间质性肺炎、肾小管酸中毒、胆汁性肝硬化、外周及中枢神经损伤等表现。本病分为原发性和继发性两类,不合并其他自身免疫性疾病者称为原发性舍格伦综合征(primary SS,pSS);继发于类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)等为继发性舍格伦综合征(secondary SS,sSS)。舍格伦综合征女性多发,约占全部病例的90%,发病年龄集中于30~60岁。流行病学调查显示,该病在我国的人群患病率为0. 29%~0. 77%,在老年人群中患病率为3%~4%。舍格伦综合征在风湿性疾病中发病位居第二,其患病率明显高于系统性红斑狼疮,与类风湿关节炎相似(0. 36%),目前被认为是最常见的结缔组织病之一。

1930年瑞典眼科医师Henrik Sjögren观察到一女性患者有极重的眼干、口干并有变形性关节炎。他注意到在他之前有Leber(1882)、Stock(1924)和Hauwer(1927)等有干燥性角膜结膜炎以及Hadden(1888)、Hutchinson等有关口干、汗腺分泌减少、完全无泪的报告,认为自己的主要贡献是认识到这是一组全身性疾病,称之为“干燥综合征(sicca syndrome)”。1933年Sjögren就此发表了这方面的论文,分析了19例女性患者,其中13例有关节病变,并对唾液腺病理改变作了报道。60年代以后国际上广泛同意以淋巴细胞破坏外分泌腺导致腺体分泌减少致黏膜干燥,列为自身免疫性疾病,称之为舍格伦综合征(sjogren syndrome),并认为是仅次于类风湿关节炎的、最常见的自身免疫性疾病。

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