舍格伦综合征的临床特征

常规表现

本病起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。口腔如出现严重的猖獗龋、腮腺反复肿大以及一些病因尚不明确的系统损害患者应警惕本病,及时行有关检查,以尽早确诊。

口干燥症:因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状:①有70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必须伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿,约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根(图17-1)。是本病的特征之一。③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧(图17-2)。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有下颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。腮腺造影显示末梢导管点、球状扩张,主导管壁变粗糙(图17-3)。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染(图17-4)。

猖獗性龋齿

图17-1 猖獗性龋齿

双侧腮腺肿大

图17-2 双侧腮腺肿大

腮腺造影表现

图17-3 腮腺造影表现

干燥性角结膜炎:此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。

其他:浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

系统表现

除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。

皮肤:皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现:①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑:较为少见。③雷诺现象:多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

骨骼肌肉:关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性关节结构的破坏,非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。

黏膜干燥,念珠菌感染

图17-4 舌黏膜干燥,念珠菌感染

:国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

:大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X线片上并不明显,只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

消化系统:胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。肝脏损害见约20%的患者,临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润,界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。

神经:累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

血液系统:本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。国内已有原发性舍格伦综合征患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。

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