儿童唾液腺上皮性肿瘤的病因、诊断及治疗

儿童唾液腺上皮性肿瘤(epithelial salivary gland tumors in children)一般指发生于16岁以下的唾液腺上皮性肿瘤。

发病情况

儿童唾液腺上皮性肿瘤较为少见,据文献报道约占所有唾液腺上皮性肿瘤的1. 7%~5%。北京大学口腔医学院口腔颌面外科自1974年至1992年共诊治唾液腺上皮性肿瘤1834例,其中16岁以下儿童66例,占3. 6%。

在66例患儿中,男性28例,女性38例,男∶女为1∶1. 36,女性多见。年龄3~16岁,10岁以上者50例,占75. 8%。文献中屡见发生于新生儿先天性唾液腺肿瘤的报告。

发病部位以腮腺为最常见,其次为腭部及下颌下腺,亦可见于舌下腺及其他小唾液腺。

作者的病例中,2例曾分别在6个月和2岁时因腮腺区血管瘤而行X线放射治疗,8年后出现同侧腮腺黏液表皮样癌和腺样囊性癌,腮腺癌的发生与放疗有关。因此,对于一些良性病变采用放射治疗需十分慎重。

病理类型

成人唾液腺上皮性肿瘤中,良性肿瘤多于恶性肿瘤。北京大学口腔医学院口腔颌面外科1768例成人唾液腺上皮性肿瘤中,恶性肿瘤791例,占45. 1%。但在儿童唾液腺上皮性肿瘤中,恶性肿瘤多于良性肿瘤。66例患者中,良性肿瘤25例,恶性肿瘤41例,后者占62. 1%。因此,对于儿童唾液腺部位的肿瘤要充分考虑到恶性肿瘤的可能性。

在良性肿瘤中,以多形性腺瘤为最常见,恶性肿瘤则以黏液表皮样癌为最常见,其次为腺泡细胞癌。

值得注意的是,5岁以下幼儿的唾液腺上皮性肿瘤虽少见,但绝大多数为恶性肿瘤,且其分化低,恶性程度高。

临床表现

大多数患者表现为无痛性肿块,病期长短不等。幼儿高度恶性肿瘤常发展迅速,短期内广泛侵犯肿瘤周围组织。部分恶性肿瘤患儿可伴有肿块局部疼痛,腮腺癌患儿可出现程度不等的面神经麻痹。

临床检查所见同成人唾液腺肿瘤,良性肿瘤界限清楚,多可活动。恶性肿瘤多数界限不甚清楚或完全不清楚,可与周围组织粘连而使肿块固定。少数出现肿瘤表面皮肤或黏膜溃破,有的舌下神经受侵而表现为舌肌瘫痪。

诊断与鉴别诊断

儿童唾液腺部位的肿块,家长及医师因患者年幼常易忽视肿瘤的可能,易被误诊为炎性肿块而延误治疗。所以对于儿童唾液腺部位的肿块,如经抗炎治疗无效,应考虑到肿瘤的可能性,特别是儿童期肿瘤患者中,恶性肿瘤明显多于良性肿瘤,对此应给予高度重视,采用细针吸活检常有助于正确诊断。

有些发生于小唾液腺的恶性肿瘤,有时呈明显的囊性变,易被误诊为囊肿。有时因肿瘤继发感染而被误诊为淋巴结炎或淋巴结结核,进行切开引流,促进肿瘤迅速发展,应注意鉴别。

治疗及预后

儿童唾液腺上皮性肿瘤的治疗以手术为主。腮腺良性肿瘤位于浅叶者作肿瘤及浅叶切除(图12-2),位于深叶者做全腮腺切除。由于儿童期乳突气房尚未发育完全,面神经主干位置表浅,恰在平乳突尖前缘或乳突前缘中点,约在乳突上方0. 5cm处,如不熟悉其解剖关系,术中易被损伤。

关于腮腺恶性肿瘤患儿面神经的处理,应根据具体病情而定:如为低度恶性肿瘤,术前无面瘫,术中见面神经与肿瘤无粘连,可解剖保留面神经。反之,如肿瘤恶性度高,侵犯范围广泛,术前已有面瘫或术中见面神经穿过肿瘤或与之紧密粘连,为彻底根治肿瘤,应牺牲部分或全部面神经,并尽可能即刻做面神经修复。有的作者试图通过术后外照射放疗来提高根治效果,但根据我们的病例分析,采用术后放疗,并未能有效地控制肿瘤复发,且在儿童期接受放疗,严重影响患儿颜面部的发育,造成颌面发育不对称,甚至产生严重颌面畸形。但是,125I放射性粒子组织内近距离照射对唾液腺恶性肿瘤较为敏感,对手术时因多种因素而有肿瘤残留者,可考虑用125I放射性粒子组织内近距离照射来有效控制肿瘤。这一方法副作用和并发症少,基本不影响颌面部发育,而且疗效较为可靠。北京大学口腔医学院一组临床病例的经验表明,对于体积巨大并需要牺牲面神经的腮腺癌患儿,采用125I放射性粒子组织内植入,亦取得显著疗效。

儿童腮腺多形性腺瘤

图12-2 儿童腮腺多形性腺瘤

儿童唾液腺癌的颈淋巴结转移率较低,北京大学口腔医院41例患者中,仅1例耳下淋巴结受侵。故一般只对临床怀疑有转移者行治疗性颈淋巴清除术,而不必考虑选择性颈淋巴清除术。

儿童唾液腺上皮性肿瘤的预后较成人患者为好。北京大学口腔医院经手术治疗的33例唾液腺恶性肿瘤患儿中,25例经平均7. 6年随访,9例出现复发,其中2例分别在术后8年和13年死于肿瘤,7例经治疗后无瘤生存,其余16例术后无复发,无瘤生存。(俞光岩)

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