唾液腺囊肿(cysts of salivary glands)是较常见的唾液腺瘤样病变,本节主要讨论以下病变。

黏液囊肿(mucocele)是有上皮衬里或肉芽组织被覆的充满黏液的病理性囊腔。按形成机制和组织学特点的不同,又分为外渗性黏液囊肿和潴留性黏液囊肿。实际上黏液囊肿名称的用法上是不统一的。如本文的黏液囊肿(mucocele)一词包括了外渗性黏液囊肿和潴留性黏液囊肿,而有些参考书和文献中将“mucocele”一词单独用于外渗性黏液囊肿。实际上后述的舌下囊肿、腮腺导管囊肿也属于黏液囊肿范畴,只是由于所处的部位较特殊。

外渗性黏液囊肿

外渗性黏液囊肿(mucus extravasation cyst,extravasation mucoceles)又称黏液溢出症(mucus extravasation phenomenon)、黏液溢出反应(mucus escape reaction)。

临床表现

外渗性黏液囊肿是最常见的,有人统计其发病率为千分之1. 4。占黏液囊肿的90%。其形成源于小唾液腺导管破裂、黏液渗入邻近软组织所致。虽然认为是由于腺体或排泄管的创伤所引起,但只有少数患者有创伤史。最近有人提出邻近的淋巴管破裂在黏液囊肿的发生上可能起一定作用。最常见的部位是下唇(50%),其他的较常见部位是颊黏膜、口底、舌腹(Blandin和Nuhn腺)和腭部。偶见于磨牙后区和牙龈。黏液囊肿通常为无痛、稍高起的透明至蓝白色、软而波动的肿物,呈圆屋顶样。直径很少超过1cm。囊肿的大小可有波动。病变破裂后变小,以后唾液可重新聚集,再次形成病变。有些病例由于受累的唾液腺进展性的瘢痕形成可以自行消退。虽然在30岁以前多见,但可见于任何年龄。表浅病变可呈多个小泡状,临床上可误诊为疱性疾病;深部病变的表面黏膜正常。文献上有一例新生儿舌腹黏液囊肿,影响呼吸和吞咽的报道。

组织病理

黏液囊肿形成的最初是黏液外溢至组织间隙,引起炎症反应,此时病变区有肿胀,但无囊腔形成。随黏液外溢不断增加,加上单核细胞等炎症细胞浸润,黏液逐渐被无上皮衬里的肉芽组织性囊壁包绕。病变标本中常见即有肉芽组织包绕黏液的囊腔,同时组织间隙中也存在弥漫的黏液外渗的现象(图7-350)。囊腔内有不等量的嗜酸性外渗性黏液,黏液卡红染色阳性。黏液中常见大量的吞噬黏液的组织细胞,因胞质内含较多的黏液而呈泡沫状(图7-351)。个别情况下组织间隙中吞噬细胞成片排列,可误诊为小唾液腺肿瘤如腺泡细胞癌(图7-352)。囊腔内外均可见炎症细胞。病变基底区可见分支的小唾液腺导管。邻近的小唾液腺可见有炎症细胞浸润。

外渗性黏液囊肿:病变中即有肉芽组织包绕黏液的囊腔,同时组织间隙中也存在弥漫的黏液外渗的现象

图7-350 外渗性黏液囊肿:病变中即有肉芽组织包绕黏液的囊腔,同时组织间隙中也存在弥漫的黏液外渗的现象

外渗性黏液囊肿:囊腔内吞噬黏液的巨噬细胞呈泡沫状

图7-351 外渗性黏液囊肿:囊腔内吞噬黏液的巨噬细胞呈泡沫状

外渗性黏液囊肿:局部吞噬细胞密集呈肿瘤样

图7-352 外渗性黏液囊肿:局部吞噬细胞密集呈肿瘤样

罕见情况下囊肿的位置非常表浅,以至于病变在临床上和病理学上类似于上皮下疱的改变(如疱性扁平苔藓、黏膜类天疱疮)。有人称之为浅表性黏液囊肿(superficial mucocele)或上皮下黏液囊肿(subepithelial mucoceles) (图7-353)。有时在囊腔的黏液中出现嗜伊红的球状结构,有人称之为胶原球(collagenous spherulosis)或黏液球(myxoglobulosis)。更少见的是囊腔的肉芽组织囊壁呈绒毛状皱褶,表面被覆嗜酸性物质,深部为栅栏状排列的组织细胞,与关节的滑膜相似,有人称为乳头状滑膜化生样变(papillary synovial metaplasialike change)。

外渗性黏液囊肿:囊肿在上皮下方形成,表面上皮很薄

图7-353 外渗性黏液囊肿:囊肿在上皮下方形成,表面上皮很薄

治疗和预后

切除囊肿及周围的小唾液腺。如果病变的小唾液腺未切除,病变可复发。

黏液潴留囊肿

黏液潴留囊肿(mucus retention cyst,mucus retention phenomenon)

临床表现

黏液潴留囊肿或涎囊肿(sialocyst)虽然也属于黏液囊肿,但是较外渗性黏液囊肿要少得多。发病年龄通常较外渗性者大。可发生在口底、腭部和颊部。一般不发生在唇,也无创伤病史。病因不清,可能与导管间断性阻塞有关。

黏液潴留囊肿:囊肿有上皮衬里

图7-354 黏液潴留囊肿:囊肿有上皮衬里

组织病理

该囊肿形成单个囊腔,衬覆唾液腺导管上皮,可能是立方或者柱状,有时有鳞状化生或黏液化生(图7-354、7-355)。罕见情况下还有嗜酸细胞化生(图7-356)。囊腔内含黏稠的黏液。

唾液腺导管囊肿(salivary duct cyst):为罕见的发生在大唾液腺的黏液潴留囊肿,主要发生在腮腺(图7-357)。可能与导管阻塞有关。偶尔囊肿本身导致阻塞症状。患者多在30岁以上,男女均等。通常为小于3cm的无痛性肿胀。镜下,通常有炎症性的厚的纤维性囊壁,内

衬复层鳞状上皮、矮立方上皮或柱状上皮(图7-358),可以有局部的黏液化生或者嗜酸细胞化生。黏液中偶有局部钙化。囊壁和邻近腺体组织可见肉芽肿样炎症。偶见内衬上皮的嗜酸性变或乳头状增生,有人称为反应性嗜酸细胞囊肿和黏液乳头状囊肿。

黏液潴留囊肿:囊肿衬里上皮以黏液细胞为主

图7-355 黏液潴留囊肿:囊肿衬里上皮以黏液细胞为主

黏液潴留囊肿:囊肿衬里上皮为嗜酸性细胞

图7-356 黏液潴留囊肿:囊肿衬里上皮为嗜酸性细胞

唾液腺导管囊肿(腮腺)

图7-357 唾液腺导管囊肿(腮腺)

唾液腺导管囊肿(腮腺)囊肿内衬立方上皮

图7-358 唾液腺导管囊肿(腮腺)囊肿内衬立方上皮

黏液潴留囊肿有时须与小唾液腺肿瘤如黏液表皮样癌、内翻性导管乳头状瘤、乳头状唾液腺瘤鉴别。囊肿伴有黏液细胞特别是有增生时,可能与黏液表皮样癌区别困难。鉴别主要根据黏液表皮样癌细胞层次多、浸润性生长和常见多囊性结构。乳头状唾液腺瘤和内翻性乳头状瘤的细胞增生较黏液囊肿明显,而且前者有表面的乳头状成分;而在后者上皮增生长入扩张的导管。

治疗和预后

保守性完全切除可治愈。

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