腮腺内良性淋巴上皮囊肿(benign lymphoepithelial cyst)由Hildebrant于1895年首先以鳃裂囊肿的名称报道,自此以后的报道均认为与普通的鳃裂囊肿病因相同,称为来自于第一鳃裂的鳃裂囊肿。1949年King复习76例鳃裂囊肿,提出放弃原来的鳃裂囊肿,用颈侧囊肿(lateralcysts of the neck)一词,因为没有证据表明这些囊肿来自于腮器残余。他提出鳃裂囊肿来自于淋巴结内陷入的上皮即所谓腮腺包含理论(parotid gland-inclusion theory)。Bernier和Bhaskar支持这个理论,于1958年提出用淋巴上皮囊肿(lymphoepithelial cyst)替代鳃裂囊肿一词。但是关于鳃裂囊肿是来自于鳃裂的残余(外胚层)还是来自于咽囊(内胚层)、以后被淋巴样组织包绕的残余、或者是来自于腮腺淋巴结内易位的上皮仍有不同观点,文献中应用的名称还有鳃裂囊肿(branchial cleft cyst)、鳃囊肿(branchial cyst)、胚胎包含囊肿(embryonal inclusion cyst)、良性囊性淋巴结(benign cystic lymph node)和淋巴上皮囊肿(lymphoepithelial cyst)。有研究在腮腺良性淋巴上皮囊肿中发现EB病毒DNA序列检出率升高。
Wu等最近对64例腮腺的淋巴上皮囊肿进行研究,免疫组化和组织学未显示囊肿的淋巴样间质有类似于淋巴结的细胞排列分布、未见淋巴窦结构。未见病毒感染。认为淋巴样间质来自于唾液腺炎的导管扩张等炎症、肉芽组织反应。因此认为腮腺的淋巴上皮囊肿不是来自于腮腺内的淋巴结。
临床表现
腮腺的淋巴上皮囊肿常见于30~40岁,平均年龄44岁,男女之比为3∶1。囊肿可发生在腮腺内和腮腺表面淋巴结内。多数为单侧,也可为双侧。囊肿呈无痛性缓慢生长,呈实性、有弹性或者为有波动性的肿物,直径在0. 5~5cm,多数病例发生在腮腺浅叶。无特殊临床特点、有个别研究报道腮腺内囊肿女性多见(5∶1)。个别病例伴面瘫。临床上常常诊断为腮腺肿物或肿瘤。相似组织学表现的病变可发生在口腔黏膜内。
【大体病理】肉眼见囊肿界清、主要为单囊。多囊性表现少见。囊内容不一,从液体至黏液样至灰白色干酪样。腔面往往是颗粒样的。
组织病理
镜下典型病变为有光滑囊壁的囊肿。囊壁厚薄不一,囊腔内无乳头结构,多数内衬复层鳞状上皮,角化少见(图7-361、7-362)。个别病例的复层鳞状上皮有异常增生。内衬上皮中也可见立方、柱状、黏液和皮脂细胞出现,可有黏液表皮样的表现。囊壁见密集的、由小淋巴细胞、浆细胞构成的淋巴样组织,可见生发中心,周围是致密的胶原带。淋巴细胞可浸润内衬上皮,有的病例见淋巴组织与上皮间有胶原带相隔(图7-363)。有报道称淋巴结来源的结构特点可见,即边缘窦和髓窦尚存。但Wu等的64例报道中未见淋巴结的结构。
图7-361 腮腺淋巴上皮囊肿:囊壁中为大量的淋巴样组织
图7-362 腮腺淋巴上皮囊肿:囊壁内衬复层鳞状上皮,囊壁中为大量的淋巴样组织
【免疫组织化学】内衬上皮表达CK。CD20阳性细胞多见于滤泡中心,CD45RO常见于滤泡间。少数IgG4阳性细胞位于滤泡中心。
鉴别诊断
良性淋巴上皮囊肿必须与囊性LESA、Warthin瘤、低级别黏液表皮样癌、真性鳃裂囊肿和单纯性角化囊肿(simple keratinous cyst)鉴别。与LESA鉴别可能较难。LESA含有特征性的淋巴上皮岛和透明的基底膜样物、一般物淋巴结的结构特点。Warthin瘤的特点是双层、乳头状嗜酸性上皮。淋巴上皮囊肿不同于黏液表皮样癌的特点是无黏液细胞、有显著的淋巴样间质、无局部增厚的黏膜衬里、无复杂的生长结构。发生在腮腺内的真性鳃裂囊肿非常罕见,提示这种囊肿的证据是病变向中央延伸(medial extension)或者有附着于耳道或咽壁的柄。
图7-363 腮腺淋巴上皮囊肿:内衬上皮与淋巴样组织间有胶原带相隔,囊壁淋巴样组织中见淋巴滤泡
建立腮腺鳃裂囊肿的诊断前必须排除HIV相关的囊性淋巴样增生,可通过病史及HIV的检测鉴别。因为腮腺的囊性改变可能是HIV感染的首发表现。HIV感染者囊性淋巴样增生的发生率在成人为3%~6%,在儿童为1%~10%,趋向于发生在HIV感染的早期。
有作者强调腮腺内可发生第一鳃裂囊肿。由于在组织学上与腮腺的淋巴上皮囊肿难以区别,因此囊肿伴随的窦道或柄有助于证明囊肿的鳃裂来源。窦道的外开口常常在外耳道,可解释唾液的耳溢。这种临床关联在确诊鳃裂囊肿上是必需的。
(高岩 马大权 孙开华)