组织学上的所有方面均类似于皮脂淋巴腺瘤,只是无皮脂分化。Auclair等在1991年首先描述了一些命名为囊腺瘤的病例伴有显著的淋巴样成分,1994年他们在关于唾液腺肿瘤相关淋巴样组织的综述中讨论这些病例,并称之为淋巴腺瘤(lymphadenoma)。后来,这种病变作为皮脂淋巴腺瘤的变异型“缺乏皮脂分化的淋巴腺瘤”(lymphadenoma that lacks sebaceous differentiation)写入美国陆军病理研究所的唾液腺肿瘤卷。有1例类似的病变发生在皮肤的报道。一般认为该瘤的组织学发生与皮脂淋巴腺瘤不同,其中的淋巴组织属反应性增生而不是淋巴结的结构。但最近的一个较大样本的研究认为该肿瘤也可发生于淋巴结内的易位腺体组织。

临床特点

2010年以前非皮脂淋巴腺瘤只有10余例报道。均发生在腮腺或腮腺旁。最近的一个11例报道见腮腺5例、下颌下腺2例、腮腺内淋巴结2例、颈淋巴结2例。临床表现为肿块,病程最长5年。先前报道的病例男性多见。最近的11例中女性占8例。平均年龄65. 5岁(11~78岁)。

病理特点

肿瘤平均大小2. 8cm(1~8cm)。镜下肿瘤界限清楚,有包膜,但包膜下无淋巴窦(图7-80)。有显著的淋巴样组织包括淋巴滤泡形成的背景。有两种稍有不同的形态学表现。一种类型是含有许多导管、基底样细胞巢和显著的微囊性变,常常有鳞状分化,但无皮脂样分化。导管和扩张的微囊中含有蛋白类物质。囊腔由鳞状上皮或柱状上皮细胞衬覆(图7-81),无非典型性。第二种是由增生的上皮排列成实性导管或基底样岛,常有显著的相互吻合的梁状结构,有或无囊肿形成(图7-82)。有些类似于基底细胞腺瘤的生长方式,但有丰富的淋巴样间质。肿瘤无细胞的非典型性,无皮脂细胞和嗜酸细胞分化。黏液分泌细胞偶尔见到。淋巴样间质由成熟的淋巴细胞和浆细胞构成(图7-81),有时形成生发中心(图7-82)。一些病例中的淋巴样成分显著,可遮掩上皮成分,形成类似于淋巴瘤的组织象。可借助PAS染色显示上皮成分的基底膜或细胞角蛋白免疫组织化学显示上皮成分。Dardick和Thomas提出诊断该瘤的基本标准:无皮脂分化、非嗜酸细胞性上皮、显著的淋巴细胞成分、实性、腺样或囊性上皮巢、无淋巴结包膜或包膜下淋巴窦样结构。

非皮质淋巴腺瘤:肿瘤上皮成份呈囊管状,间质含大量淋巴样组织,可见淋巴滤泡,肿瘤包膜下未见淋巴窦样结构

图7-80 非皮质淋巴腺瘤:肿瘤上皮成份呈囊管状,间质含大量淋巴样组织,可见淋巴滤泡,肿瘤包膜下未见淋巴窦样结构

免疫组化

肿瘤细胞AE1/AE3阳性。导管细胞表达CK7、CK8/18、CK19和CK17;基底细胞表达p63,34BE12和(或) 5/6。CK14部分细胞阳性。EMA免疫组化见上皮岛中央的细胞阳性或者显示阳性崩解的细胞腔隙,或者在梁状结构中有腔面细胞分化倾向的细胞阳性。有个别病例显示肌上皮细胞标志物SMA、p63和S100标记非腔面肌上皮细胞,腔面细胞阴性。也有的病例未见肌上皮标志物表达。

非皮质淋巴腺瘤:囊样结构的内衬上皮细胞为立方样

图7-81 非皮质淋巴腺瘤:囊样结构的内衬上皮细胞为立方样

非皮质淋巴腺瘤:增生的上皮排列成实性导管或基底样岛

图7-82 非皮质淋巴腺瘤:增生的上皮排列成实性导管或基底样岛

遗传学

对1例非皮脂淋巴腺瘤的检测见二倍体DNA,S期分数为6. 57%。

最近有1例报道,命名为淋巴腺瘤样癌(美国陆军病理研究所确诊)。肿瘤内的淋巴组织可能为真正的肿瘤相关淋巴组织,似乎属于非皮脂淋巴腺瘤的恶性型。

鉴别诊断

非皮脂淋巴腺瘤的鉴别诊断主要是淋巴上皮癌、淋巴上皮病变和转移性癌。

1)淋巴上皮癌:浸润性生长,有细胞非典型性、核分裂、结缔组织增生、EB病毒相关性,这些特点不出现在非皮脂淋巴腺瘤。

2)淋巴上皮病变:上皮岛的形态与非皮脂淋巴腺瘤的导管成分不同,非皮脂淋巴腺瘤的上皮成分排列紧密、上皮成分多,常常含有腺腔,而淋巴上皮病变的上皮岛通常界限不清,常为多灶性。

3)转移性癌:有浸润性生长、细胞的非典型性、核分裂多和结缔组织增生。非皮脂淋巴腺瘤上皮形态温和,不浸润腺实质或结缔组织,无核分裂增加等恶性肿瘤特点。

4) Warthin瘤:双层嗜酸细胞上皮和乳头状生长在非皮脂淋巴腺瘤不出现。NSL无Warthin瘤那样的嗜酸细胞衬覆上皮,一般也不形成乳头状突起。

5)黏液表皮样癌:与黏液表皮样癌相比,非皮脂淋巴腺瘤中的上皮岛、导管和囊腔分布更一致,无浸润性生长。淋巴腺瘤无杯状细胞和中间细胞,无细胞外黏液,无浸润性生长可以与黏液表皮样癌鉴别。

6)腺泡细胞癌的微囊型和滤泡型:具有特征性的细胞内颗粒均不出现在淋巴腺瘤。

7)皮脂淋巴腺瘤:有皮脂分化是与淋巴腺瘤鉴别的关键。淋巴腺癌有浸润性生长及细胞的非典型性。

8)有些作者认为非皮脂淋巴腺瘤可能不是独立的疾病,而是基底细胞腺瘤或囊腺瘤伴有广泛的淋巴样浸润,但与基底细胞腺瘤相比,非皮脂淋巴腺瘤组织学上倾向于局灶性角化、外周无栅栏样排列、缺乏基底膜物质、一般无或者很少肌上皮成分。

预后

非皮脂淋巴腺瘤为良性肿瘤,治疗为手术切除。

系统的医学参考与学习网站:天山医学院, 引用注明出处:https://www.tsu.tw/edu/14620.html