皮脂淋巴腺癌(sebaceous lymphadenocarcinoma)该肿瘤为皮脂淋巴腺瘤的恶性型,非常罕见,是最少见的唾液腺皮脂腺肿瘤,英文文献目前报道不足10例。

【临床表现】患者年龄在30~70岁,其中60岁~70岁间稍多。男性多于女性。肿瘤全部位于腮腺或腮腺周淋巴结。病程在1月至20年。个别病例见腮腺区皮肤受累及,呈融合的紫红色丘疹样。

【病理特点】最大者直径达6cm,褐色、黄褐色至灰色、灰白色和白褐色。肿瘤有部分包膜,呈局部浸润性生长,间杂有皮脂淋巴腺瘤灶,或为有不同程度侵袭性的多形性癌细胞成分。恶性成分可表现为鳞状细胞癌至皮脂腺癌至片状未分化癌,伴有区域性导管分化,还可见腺样囊性癌区或上皮肌上皮癌样灶。数例肿瘤出现神经周侵犯。分裂像可高达每10个高倍镜视野24个。肿瘤中可出现组织细胞聚集,并且见多核异物巨细胞。皮脂淋巴腺瘤部分未见细胞非典型性。

皮脂腺癌和皮脂淋巴腺癌在来源和免疫组化特点上均不同。根据Ann和Park的研究,皮脂淋巴腺癌的肿瘤组织呈SMA阳性;另一个不同是皮脂淋巴腺癌来自于皮脂淋巴腺瘤恶变,而皮脂腺癌是原发的。

【治疗和预后】治疗取决于癌的类型和临床分期。首选广泛的手术切除,对于高级别者或高临床分期者加以辅助性放疗。目前无长期的随访资料。1例患者1. 5年后死于其他原因,4例患者的随访时间4月至6年,为无瘤生存。1例死亡患者无随访资料。

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