皮脂腺是毛囊皮脂单位的组成部分,在头颈部很丰富。Hamperl于1931年首先描述了11%~28%的正常腮腺、6%的正常下颌下腺有皮脂腺分化。以后不断有关于唾液腺中出现皮脂腺的描述。在唾液腺中,皮脂腺最常见于腮腺(10%~42%),下颌下腺较少见(5%~6%),而在舌下腺和腮腺淋巴结内只是偶尔见到。小唾液腺中未见有皮脂腺的报道。除唾液腺组织外,称为Fordyce斑(Fordyce's spots,Fordyce's glands,Fordyce's granules)的口腔内皮脂腺见于人群中80%的个体,最常见于颊、上唇的唇红,偶见于磨牙后区和扁桃体前柱区、舌、牙龈和舌系带。口腔内皮脂腺的数量有相当大的变异,从几个至数百个。肉眼观察这些斑为白色米粒样或黄色丘疹,无症状,大小在1~3mm。镜下每个腺体由大约15个分化良好的腺小叶构成。这些皮脂腺也同口腔内的小唾液腺一样位于口腔黏膜的黏膜下层。口腔内皮脂腺的功能不详,可能是发育的异常。它们可以增生(每个腺体多于15个小叶)。唾液腺导管的皮脂分化在慢性唾液腺炎时也可出现,可能属于皮脂化生,其发生的频率还不清楚。

上述的这些唾液腺和口腔黏膜中的皮脂腺细胞有可能成为大唾液腺和口腔内小唾液腺皮脂分化性肿瘤的来源。但值得注意的是,腮腺和口腔黏膜中皮脂腺出现的频率很高,但皮脂腺肿瘤的发生却很罕见。提示这些肿瘤发生还可能有其他机制。目前在英文文献中约有150例,中文文献30余例。

唾液腺含皮脂腺分化的肿瘤和瘤样病变在组织学分类上尚有争议,包括错构瘤样病变、增生、良性、恶性肿瘤和含皮脂分化的其他病变。腮腺可发生伴有淋巴组织的皮脂腺肿瘤如皮脂淋巴腺瘤及相应的恶性型皮脂淋巴腺癌。本节讨论的唾液腺皮脂腺肿瘤有:皮脂腺瘤、皮脂淋巴腺瘤、皮脂腺癌、皮脂淋巴腺癌。非皮脂淋巴腺瘤组织学上与皮脂淋巴腺瘤相似,也同时讨论。其他唾液腺肿瘤也可见含皮脂腺分化,如较常见的有Warthin瘤和多形性腺瘤,以后依次为黏液表皮样癌、上皮-肌上皮癌、恶性多形性腺瘤、嗜酸细胞瘤、基底细胞腺癌、涎脂肪瘤(sialolipoma)、嗜酸细胞腺脂肪瘤(oncocytic lipoadenoma)、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、基底细胞腺瘤、基底细胞腺瘤恶变、非特异性腺癌、肌上皮癌等,则分别在这些肿瘤中讨论。

在最近的一项研究中发现,在遗传性非息肉性结直肠癌综合征(Lynch syndrome)患者,其Fordyce斑的出现率较普通人群高50~90倍,提示与该综合征有较强的相关性。

与皮肤的皮脂腺肿瘤伴发内脏肿瘤(Muir-Torre综合征,至少一个皮肤病变,通常为皮脂腺病变和一个内脏低级别恶性肿瘤,通常位于胃肠道、卵巢或生殖道)的危险性升高不同,唾液腺皮脂腺肿瘤的发生似乎与内脏肿瘤的危险性无关。

临床特点:唾液腺皮脂腺瘤(sebaceous adenoma)是罕见的良性肿瘤,占唾液腺肿瘤0. 1%,占唾液腺腺瘤的0. 5%以下。目前约有30多例报道。患者平均年龄57岁(2~90岁),男女之比= 4∶3。一项32例的研究显示,62%发生在大唾液腺(50%腮腺、12%下颌下腺),38%在小唾液腺(18%在颊部,13%在下颌磨牙和磨牙后区,7%在其他部位)。

病理特点:肿物最大直径0. 4~6cm。肉眼肿瘤常有包膜或者界限清楚,颜色从灰白、粉白至黄灰、黄色(图7-74)。肿瘤由皮脂细胞巢构成,类似于不完全分化的皮脂小叶,其中为不同成熟程度的皮脂细胞和未分化的基底样生发层细胞(图7-75)。位于肿瘤细胞巢中央的细胞体积较大,有丰富的蜂窝状胞质。细胞之间有清楚界线。细胞核较大,呈圆形,可见核仁。细胞巢周边部胞质少,细胞体积较小(图7-76),有的巢团中央为均质或丝网状嗜酸性物质(图7-77)。肿瘤中常常伴有鳞状分化区。很多肿瘤是微囊型的或者主要由扩张的伴有局部皮脂腺分化的导管构成。这些皮脂腺的大小变异很大,但细胞的非典型性和多形性很轻,无局部浸润现象,间质为纤维性,肿瘤中偶见明显的嗜酸细胞化生,局部可见组织细胞和异物巨细胞。皮脂腺瘤中通常不见淋巴样滤泡、坏死及核分裂。

皮脂腺瘤:肿瘤界限清楚,切面浅黄色

图7-74 皮脂腺瘤:肿瘤界限清楚,切面浅黄色

皮脂腺瘤:肿瘤分化成腺小叶样结构,局部见微囊

图7-75 皮脂腺瘤:肿瘤分化成腺小叶样结构,局部见微囊

皮脂腺瘤:肿瘤细胞团中央细胞体积大,细胞界限清楚,胞质丰富,类似正常皮脂腺细胞,细胞团周边为小的基底样细胞

图7-76 皮脂腺瘤

肿瘤细胞团中央细胞体积大,细胞界限清楚,胞质丰富,类似正常皮脂腺细胞,细胞团周边为小的基底样细胞

皮脂腺瘤:肿瘤细胞团中央为嗜酸性皮脂细胞分泌物

图7-77 皮脂腺瘤:肿瘤细胞团中央为嗜酸性皮脂细胞分泌物

有人比较了皮脂腺瘤、皮脂腺增生和Fordyce斑的细胞增生,见三者的AgNOR和PCNA指数相似,均较低。三者的免疫组化染色见EGF在细胞质、细胞膜阳性,其中皮脂腺瘤阳性稍强。EGFR在细胞膜阳性,EGF和EGFR在生发层细胞较分化细胞阳性强。上述三种病变的细胞核均表达AR。

文献上有关于皮脂腺瘤和Warthin瘤共同组成杂交瘤的报道。还有1例皮脂腺瘤与腺样囊性癌同时发生的报道。

组织学上,皮脂腺瘤可能与低级别黏液表皮样癌混淆(鉴别诊断在皮脂淋巴腺瘤中讨论)。皮脂腺增生时腺小叶增多,有人统计平均腺小叶的数量在21±7. 81个,皮脂腺细胞分化充分,无包膜,而皮脂腺瘤的腺小叶远远高于皮脂腺增生,有198个,而且有包膜。皮脂腺瘤的手术切除不复发。

皮脂腺瘤和下述的皮脂淋巴腺瘤的组织发生不明确,前者可能来自唾液腺异位皮脂腺;后者可能来自淋巴结内迷走的皮脂腺组织。

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