舍格伦综合征的临床病理

临床诊断舍格伦综合征患者常取腮腺或小唾液腺(主要是唇腺)做组织病理检查。

无论原发性还是继发性,腮腺组织病理表现的特点是:①淋巴细胞浸润腺实质,但不逾越腺小叶间的结缔组织,保持腺小叶的外形。②导管上皮过度增生,管腔扩张或完全闭锁,形成所谓的肌上皮岛。其周围环绕嗜伊红的基底膜样物质。③腺泡萎缩活消失。初期只是在导管周围有淋巴细胞浸润,随着病变发展,弥散性淋巴细胞完全置换腺组织,导管上皮增殖。这种组织病理表现Gowdin(1952)称之为“良性淋巴上皮病变”。必须指出的是这一名称纯粹是光镜下组织学表现的描述性名词,也不是舍格伦综合征特异性的病理诊断。Seifert对此种表现称之为肌上皮性唾液腺炎(myepithelial sialadenitis)。

必须澄清的一个问题是关于“恶性淋巴上皮病变”。1951年Hiderman等以“恶性淋巴上皮病变”报告以来,不断有类似报告。所谓“恶性淋巴上皮病变”意指良性淋巴上皮病变中的上皮部分发生癌变。然综观文献报告的病例绝大多数为男性,并不伴有舍格伦综合征和其他自身免疫性疾病。有明显的种族和地域上的特点,主要见于Eskimo和Alaska出生的人。1972年Arthand就指出所谓的“恶性淋巴上皮病变”是发生自导管上皮的间变性癌(anaplastic carcinoma),最好称之为“伴淋巴样间质的未分化癌”。不少学者赞同这一论点并放弃使用“恶性淋巴上皮病变”一名。1991年WHO唾液腺肿瘤病理分类中明确定名为“伴淋巴样间质的未分化癌”。2005年WHO又更名为“淋巴上皮癌”。

小唾液腺病理表现的特点是腺体间局灶性淋巴细胞浸润,周围的腺泡组织结构正常。灶性淋巴细胞浸润数量在50个以上或更多,较大的灶性淋巴浸润中甚至可见生发中心。淋巴细胞浸润灶内常见浆细胞,而间质中极少。唇腺病理检查极罕见如腮腺所见之导管上皮增生而形成的肌上皮岛,但在腭腺中有时可见。这种灶性淋巴细胞浸润在每4mm2中多于1个者,对舍格伦综合征具诊断意义。Greenspan等提出了关于唇腺活检中淋巴细胞和浆细胞浸润腺组织的分级标准,现被广泛应用于舍格伦综合征的诊断(表17-1)。

表17-1 唇腺组织病理分级标准

唇腺组织病理分级标准

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