唾液腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的病因与发病机制

黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤又称为黏膜相关淋巴组织型低度恶性B细胞淋巴瘤(B cell lymphoma BCL)。该病起源于淋巴组织系统,主要发病于胃肠道、唾液腺和甲状腺以及眼附属器等部位,发生于唾液腺者称唾液腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(salivary gland mucosaassociated lymphoid tissue lymphoma,SGML)。

唾液腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的病因尚不完全清楚,可能与患者自身免疫性疾病以及某些病原体导致的慢性特异性感染相关。Masaki发现,舍格伦综合征导致淋巴细胞浸润至唾液腺和泪腺,大约50%的患者会出现系统性紊乱;在该病病程的中后期,50%的患者会出现淋巴器官的损害,3. 5%的患者则发展为恶性淋巴瘤。一些病毒,如丙型肝炎病毒(hepatitis C virus,HCV)、E-B病毒(Epstein-Barr virus,EBV)、人类疱疹病毒(human herpes virus,HV)、人类嗜T淋巴细胞病毒(human T-cell lymphoma virus,HTLV)与局部黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的患病风险相关。Arcaini等回顾性地分析了172例黏膜相关淋巴组织淋巴瘤病例(胃部除外),其中60例(35%) HCV阳性。97%HCV阳性患者表现为单一器官受累,其中唾液腺受累占25%。

唾液腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的发病机制还不清楚。有人认为,唾液腺恶性淋巴瘤来源于上皮T 和B细胞交互作用所产生的淋巴上皮病变;也有学者认为,淋巴上皮病变与唾液腺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤是性质不同但又相互关联的两种疾病,少数淋巴上皮病变可恶变为淋巴上皮癌。病变区的B细胞在CD40L与CD40的交互作用下被激活,导致淋巴组织增生,进而发展为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。bcl-6基因变异或者染色体基因重排可能是多数弥漫性大B细胞淋巴瘤形成的原因。正常情况下,BCL-6蛋白只在B细胞发育的特殊阶段才出现,若其出现异常,就可能导致恶性B细胞淋巴瘤。Barone等在研究有关趋化因子CXCL-13和CXCL-12以及趋化因子配体CCL-21在舍格伦综合征和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤患者唾液腺中的表达时发现,在患有淋巴上皮性唾液腺炎和黏膜相关淋巴组织淋巴瘤唾液腺中的细胞角蛋白CXCL-13和CCL-21与活性淋巴增生区域存在选择性关联,但尚未能确证在恶性淋巴结中存在这些分子。

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