原发性附睾恶性肿瘤罕见,约占全部附睾肿瘤的20%~30%,以附睾恶性淋巴瘤和附睾癌多见。肿瘤一般生长比较快,肿块直径多大于3cm,表面有结节,质地硬,有触痛,多与周围组织界限不清楚。早期便可发生转移,预后很差,大部分患者在术后6个月内复发,可见肺、肝、腹膜等多处转移。

附睾恶性淋巴瘤

附睾恶性淋巴瘤临床上极其罕见,属于结外淋巴瘤的罕见类型,可发生于任何年龄,绝大多数见于40岁以后。具体病因尚不清楚,可能与病毒感染相关。

病理特点

附睾恶性淋巴瘤病理组织类型大部分为非霍奇金淋巴瘤,以B细胞型为主,少数为T细胞型。镜下可见大量肿瘤细胞弥漫浸润附睾组织,大小不等,以小细胞为主,多呈圆形或卵圆形,细胞质很少。而黏膜相关淋巴组织型(MALT)淋巴瘤是附睾恶性淋巴瘤的主要类型,MALT有黏膜组织本身固有的如扁桃体及肠Peyer小结,亦有黏膜组织在感染和自身免疫性疾病基础上形成的获得性MALT,如胃肠道、呼吸道、泌尿生殖道、甲状腺、唾液腺、泪腺以及胸腺等处,MALT形淋巴瘤大多数由获得性MALT发展为淋巴瘤。MALT形淋巴瘤形态由单一的中心细胞样弥漫浸润附睾,可见残留腺体,异型淋巴细胞浸润腺体形成淋巴上皮病变,或浸润腺腔形成瘤栓样结构,这些特点具有重要的诊断价值。

临床特点及诊断

附睾恶性淋巴瘤患者多以阴囊内无痛性、质硬肿块数周或数月来就诊,多为单侧发病,左右两侧发病率无明显差异,少数伴有坠胀感、疼痛,常伴有贫血、发热等症状,疾病进行性发展时可伴有消瘦厌食等恶病质现象。早期发病隐匿,容易被忽视,对于双侧附睾肿块无明显红肿热痛症状及外伤史,输精管无串珠样改变,无盗汗表现,肿块质地较硬,进行增大,应高度怀疑为本病。本病应行血液及骨髓细胞学检查以确定肿瘤性质,但确诊主要依据术后病理组织学检查。

鉴别诊断

  1. 肉芽肿性附睾炎:临床上主要表现为阴部肿胀,轻度疼痛,触诊发现附睾尾部有硬结,不与阴囊皮肤粘连,镜下可见输精管结构存在,主要为上皮样细胞结节、淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞以及多核巨细胞,结合病史与镜下特点不难鉴别。
  2. 附睾腺瘤样瘤:本病为附睾最常见良性肿瘤,多为单侧,少数为双侧,肿瘤来源于间皮有上皮细胞和纤维间质两种成分,瘤细胞为圆柱状或立方上皮,呈实性细胞索排列,胞质丰富,细胞质内有嗜酸颗粒,细胞核呈圆形或椭圆形。
  3. 附睾癌:非常罕见,其恶性程度高,病程短,伴有广泛转移,镜下类型可是腺癌、鳞状细胞癌、未分化癌等。
  4. 其他:还需与平滑肌瘤以及转移癌等附睾肿瘤相鉴别。

治疗

附睾恶性淋巴瘤以手术治疗为主,术后辅以放化疗。采取综合性治疗能够减少肿瘤的复发,提高患者生存率,其预后可能与肿瘤恶性程度及其大小有关。原则上切除一侧附睾、睾丸以及部分精索,同时行一侧盆腔淋巴结清扫。放疗以直线加速器或60Co照射腹主动脉旁、盆腔以及腹股沟淋巴结等处,一般以照射3~4周为宜。化疗以CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)方案为主。5天一个疗程,间歇16天,可继续下一个疗程。

附睾癌

附睾癌(epididymis carcinoma)分为原发性和转移性两种,原发性附睾癌临床很罕见,是一种发生于附睾固有组织的恶性肿瘤。病理类型包括腺癌、鳞癌、未分化癌等,发病年龄在16~59岁之间,病变主要发生在附睾头部,单侧多见。附睾转移性癌可来源于结肠、胃以及胰腺等,转移到附睾的方式可能有血行转移、淋巴转移或通过输精管的逆行转移。附睾癌肿块增长迅速,往往就诊时已经累及整个附睾,质地坚硬,可有轻触痛,附睾与睾丸界限不清,精索明显增粗,肿块与阴囊皮肤可发生粘连,晚期可侵犯睾丸组织,常伴有发热。

本病术前诊断比较困难,主要依据病理检查确诊,需与附睾结核和睾丸肿瘤相鉴别。凡附睾肿块增大较快或原肿块在短时间内迅速增大,直径大于3cm以上,表面有结节,质硬,有触痛,与周围界限不清楚者应高度怀疑附睾癌可能。术中做冷冻切片确诊后做根治性睾丸切除加腹膜后淋巴结清扫术。术后辅以化疗,可提高生存率。因附睾未分化癌对放疗比较敏感,可在睾丸切除后加放疗。不过一般预后不好,要注意随访。

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