嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(Kimura病)

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma)又称嗜伊红淋巴肉芽肿或Kimura病,于1937年首先由金显宅报道。

病因病理

本病的病因不清。有学者报告患者血清IgE升高,增生的淋巴滤泡中有IgE沉积,受累组织中有肥大细胞和血液中有白色念珠菌抗体,认为本病属于变态反应性疾病,白色念珠菌可能是致敏原。

主要病理特点为淋巴结肿大,淋巴细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润。在腮腺轻度受累的组织中,可见小叶间结缔组织中的导管周围淋巴细胞增生及嗜酸性粒细胞浸润;在中度受累的组织中,细胞浸润区域增大,出现淋巴滤泡,相邻腺泡萎缩;重度受累的组织中,腺泡细胞几乎消失,代之以增生的导管。腮腺受累者均可见较为严重的皮下结缔组织和(或)局部淋巴结的病变。腮腺病变常位于具有明显病变的腺内淋巴结周围,腺小叶结构可以存在。半数以上病例可见神经纤维内有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。这些组织学表现提示,腮腺病变系腮腺内淋巴结以及周围组织的病变所累及,而非腺体的原发性病变。

临床表现

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿常发生于20~40岁的成年人,男性多见。北京大学口腔医学院报告的60例患者中,51例为男性,男女比例为5. 7∶1。最小年龄3岁,最大年龄68岁,平均36. 4岁。

发病较缓慢,病程较长,北京大学口腔医学院报告的病例平均病期为4. 9年。主要表现为软组织肿块,腮腺区为好发部位,此外,尚可见于眼眶部、颧颊部、下颌下、颏下、上臂等处,可为多发。肿块无疼痛及压痛,周界不清楚,常与周围组织粘连。初起质地呈软橡皮样,日久逐渐变硬韧,肿块缓解时再度变软。肿块范围也可时大时小。突出的症状是肿块区皮肤瘙痒,一般轻微,可随病程发展而逐渐加重。时间久者可见皮肤变粗厚并有色素沉着(图13-1)。可有区域性或广泛性表浅淋巴结肿大,散在,质地中等硬而韧,无压痛,不化脓。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿患者面相(A)及手术标本(B)

图13-1 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿患者面相(A)及手术标本(B)

血常规检查见末梢血中白细胞轻度增多,嗜酸性细胞比例可高达60%~70%,绝对计数也明显增加。淋巴细胞计数亦相应增多。

治疗

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿病变位于腮腺者,如症状明显,肿块较大时可考虑手术治疗,行保留面神经的部分病变切除(图13-1)。病变常与面神经粘连,术中注意防止面神经损伤。不强求病变全部切除,术后可加低剂量(10~20Gy)放疗。多发性者可用肾上腺皮质激素治疗。

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