面部肉芽肿(Granuloma Faciale)

本病又称面部嗜酸性肉芽肿(granuloma faciale eosinophilicum)。是一种少见的小血管嗜酸性血管炎,皮损主要发生于面部,特征性损害为棕红色丘疹、斑块、结节,无任何系统表现。近来认为可能亦为变应性血管炎的一种。本病多发生于健康中年男性,尤其是白种人多见。也可见于女性及儿童。

病因及发病机制

病因不清楚,可能与某些感染、紫外线照射、免疫学异常、恶性肿瘤(如前列腺癌)相关。该病是仅累及皮肤的,组织病理学上有明显嗜酸性粒细胞浸润的白细胞碎裂性血管炎的一种亚型。在真皮血管壁和周围有IgG的沉积,还有少量的IgA,IgM,C3、C1q沉积,提示面部肉芽肿可能由免疫复合物介导,经典补体途径的激活参与了面部肉芽肿的发生。也有认为是一种局限性的Arthus现象,或为IFN-γ介导的疾病。

临床症状

皮肤损害为孤立的单个或多个散在丘疹、结节或斑块。结节柔软、隆起,大小几毫米至几厘米。较大的结节中央凹陷成碟状或环状。淡红色,但多为暗红、棕红或紫色,少数被日光照射者为褐色。表面光滑,可有鳞屑,无结痂,不发生溃疡,可有浅表毛细血管扩张。由于结节的浸润及肿胀,其上可见明显扩大的毛囊开口。

面颊部绿豆到黄豆大小的棕红色斑块,左上睑、内眦旁、右眉外侧分别有花生米至核桃大,棕红色或暗红色结节。

表面光滑,质地较硬,部分毛囊口轻度扩大

皮损最常见于面部,多见于颧、颊部、前额、鼻、下颌或耳前部,尤其是鼻部。近来也有报道发生于面部以外的其他曝光区域,如耳廓、耳后、头皮、前臂、手背和躯干者,但极少见。也有累及鼻黏膜,造成鼻中隔破坏,形成鞍鼻的报道。一般无自觉症状,少数可有轻度瘙痒、烧灼、刺痛感或结节的压痛。慢性经过,可几个月或数年无变化。无内脏器官被侵犯的报道。

实验室检查除可有轻度嗜酸性粒细胞增多外,无其他特殊发现。

组织病理

表皮变薄,表皮下有一明显的无浸润带,无浸润带将表皮和真皮、毛囊、皮脂腺等附件与病变区分开来。无浸润带下真皮有明显的炎细胞浸润,为中性粒细胞、嗜酸性粒细胞为主的混合炎细胞浸润,包括单核细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和成纤维细胞。炎症主要位于真皮上中部,但也可弥漫到真皮的下部及皮下脂肪。在毛细血管附近可见到中性粒细胞的核尘。可有血管壁及其周围纤维素样变性的白细胞碎裂性血管炎。有红细胞外溢及含铁血黄素沉积。极少数可见有泡沫细胞和异物巨细胞,病程长者可有纤维化改变。

真皮全层有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和少许中性粒细胞浸润,主要分布在小血管和毛细血管周围。

一些血管壁有轻度纤维素样变性,少量红细胞外渗(HE染色×200)

直接免疫荧光检查常在血管周围见到IgG、补体及纤维素沉积。

诊断及鉴别

根据临床表现,由病理证实。临床上,该病应与结节病、慢性皮肤红斑狼疮、假性淋巴瘤、皮肤白血病或皮肤T细胞淋巴瘤、血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多、朗格汉斯组织细胞增生症、持久性隆起红斑、感染性肉芽肿等鉴别。

治疗

治疗有很多方法,选择的顺序如下:

  1. 糖皮质激素皮损内注射;
  2. 冷冻或同时皮损内糖皮质激素注射(联合应用疗效好);
  3. 氯法齐明、氨苯砜、秋水仙碱、抗疟药等,在上述治疗无效时考虑使用;
  4. 外科方法,一般在药物治疗无效时使用,包括磨削术、电外科治疗;
  5. 激光,如脉冲染料激光、氩激光或二氧化碳激光,在药物治疗无效时使用。

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