结节性血管炎(Whitfield硬红斑)

结节性血管炎(Nodular Vasculitis)又称Whitfield硬红斑(erythema induratum of Whiffield),是慢性复发性小叶脂膜炎伴有脂肪间隔的血管炎。其特征是有皮下脂肪的动脉和静脉的血管炎,造成皮下组织的局部缺血。常发生于中年女性,表现为小腿的触痛性结节或斑块,以后可发生溃疡。

本病临床和病理上均与硬红斑相似,是否为一独立疾病尚有不同看法,Lever等认为结节性血管炎仅是硬红斑的早期或轻型。

病因及发病机制

多种抗原性触发因子包括感染(如链球菌、分枝杆菌和HCV)和药物等引起超敏反应,导致皮下组织的血管炎和小叶脂膜炎。发病机制可能与变应性皮肤血管炎相似,所不同的是侵及的血管为脂肪间隔的血管。

临床症状

多发生于中年(30~60岁),略肥胖或有静脉淤积、小腿粗的妇女,伴有红绀。偶发于男性。皮损为略暗红色的皮下结节至较大的浸润块。好发于下肢,特别是小腿后外侧,亦可发生于小腿及大腿伸面和其他部位。结节单侧发生或一侧多于另一侧,常不对称,有的结节排列呈线状。有自发痛或压痛,但较结节性红斑轻。发展慢,但有时呈急性经过,表面皮肤红热。结节可破溃,发生溃疡,有时留下萎缩性瘢痕。皮损愈合缓慢,2~4周消失,遗留的纤维性结节,则消失很慢。在一个阶段内可反复发作。慢性经过,反复发作常达数年。不侵犯其他器官,预后好。

实验室检查无特殊发现,除急性期外,血沉很少增快,少数病例抗“O”高或γ球蛋白增高。

组织病理

主要侵犯脂肪间隔的小、中等大小的动脉,有时可累及大动脉,甚至相应管径的静脉。早期病变可有血管的白细胞碎裂性血管炎,导致局部缺血性改变,随之发生炎症和脂肪细胞的损伤;血管阻塞,导致大片的化脓性的脂肪小叶的坏死(内有中性粒细胞浸润及核碎裂),随着皮损的发展,脂肪坏死增多,形成脂肪囊(fat cysts)或微囊(microcysts),脂肪囊的边缘为细小的颗粒性的嗜酸性物质伴有脂肪细胞核的固缩。化脓性改变随着往表皮穿透的路径向皮肤表面发展,形成溃疡。以后在坏死脂肪组织附近形成肉芽肿性炎症,混合的炎细胞,其中包括多核巨细胞、上皮样细胞,甚至结核样肉芽肿改变。最终纤维化。

诊断及鉴别

结节性血管炎是临床病理性诊断。应与硬红斑区别,鉴别点是有结核感染证据的,即为硬红斑。故应进行结核菌素试验及胸部X线检查,如仍阴性,则进行皮损结核分枝杆菌的DNA检测。其他的评估同皮肤变应性血管炎。

治疗

用支持性治疗如穿弹力袜、卧床休息和非甾体抗炎药,糖皮质激素可使症状暂时缓解。有报道抗生素、磺胺类药物及氨苯砜有效。碘化钾是有效的治疗方法。也有用秋水仙碱治疗的报道。其他治疗同皮肤变应性血管炎。

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