血管炎是指有血管及其周围的炎症及坏死表现的临床病理过程。其组织病理变化可呈现一系列的从单纯轻度坏死性血管炎至肉芽肿改变。浸润细胞可为中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞等。由于受累血管部位、大小、范围、病程、炎症与坏死反应等程度不同,临床上呈现各种不同的表现。Borrie及Stansfeld(1966年)强调原发性血管炎必须具有下列两个条件:

  1. 在血管壁及其周围可见明显的炎症变化;
  2. 血管炎的发生,不是邻近组织的炎症波及,也不是由于血管感染性血栓而导致。本篇开始所讨论的内容是限于上述狭义范围的一种皮肤血管炎。

血管炎的分类比较混乱,至目前为止尚无统一的分类法。

1952年Zeek根据受累血管的大小,并结合临床和病理,将坏死性血管炎分为5种,即结节性动脉周围炎(periarteritis nodosa)、过敏性血管炎(hypersensitivity angiitis)、其他结缔组织疾病的血管炎如风湿动脉炎(rheumatic arteritis)、变应性肉芽肿性血管炎(allergic granulomatous angiitis)和颞动脉炎(temporal arteritis)。其后也有人根据临床表现分为三类:原发于皮肤的血管炎,原发于皮肤及系统性疾病的血管炎和原发于系统的血管炎。

1969年,有人根据组织病理学的表现,即根据受侵犯血管的大小及浸润细胞的主要类别分类,如Copeman及Ryan根据侵犯小血管及大血管分为两大类,每类中又按浸润细胞类别分为中性粒细胞、淋巴细胞及肉芽肿性三种。

此外,也有人从组织病理学角度将血管炎大致分为坏死性和非坏死性两大类。坏死性血管炎具有血管壁纤维蛋白样变性和中性粒细胞浸润、核破碎、偶有红细胞溢出等特点,其中包括变应性皮肤血管炎、结节性多动脉炎、过敏性血管炎(Zeek)、Wegener肉芽肿、变应性肉芽肿病及颞动脉炎等。非坏死性血管炎以闭塞性血管内膜炎和游走性静脉炎为代表。坏死性血管炎又以病理学为基础,根据受侵血管的大小、炎症渗出性或增生的程度及临床表现加以归类。

1976年James Gilliam将坏死性血管炎分小血管性和大血管性,见下表。

1976年Gilliam的血管炎分类法

1976年Gilliam的血管炎分类法

1993年,美国的Chapel Hill血管炎共识会将血管炎分为小、中和大血管性血管炎。小血管炎中除1976年Gilliam分类法中的以外,还包括了Wegener肉芽肿病、变应性肉芽肿病、显微镜下多血管炎;中血管炎包括结节性多动脉炎和川崎病;大血管炎包括巨细胞动脉炎和多发性大动脉炎(Takayasu动脉炎)。提出了小血管性血管炎也可累及中血管及大血管;中血管的血管炎可累及大血管,但不发生小血管的血管炎。

Ghersetich等1995年提出了改良的血管炎分类方法(仍分为大、中、小血管炎)。在小血管炎中加入了婴儿急性出血性水肿、高IgD综合征、家族性地中海热、面部肉芽肿、麻风反应性血管炎、脂肪间隔血管炎;将结节性多动脉炎、Wenener肉芽肿病和变应性肉芽肿病归为中血管性血管炎;巨细胞动脉炎和Takayasu动脉炎为大血管性血管炎。

2001年Lie在Bonsib分类法基础上对非感染性血管炎的分类进行了改良。分为:

  1. 累及大、中、小血管的血管炎,包括Tayayasu动脉炎、巨细胞动脉炎、类风湿疾病和脊椎关节病的血管炎;
  2. 累及中、小血管的血管炎,包括闭塞性血栓性脉管炎、结节性多动脉炎、显微镜下多血管炎、婴儿多动脉炎、Kawasaki动脉炎、多种反应性(Pathergic)-过敏性肉芽肿病和血管炎、Wegener肉芽肿病、过敏性肉芽肿病、坏死性结节病肉芽肿病、胶原血管病的血管炎、白塞病、Cogan病、风湿热;
  3. 累及小血管的血管炎,包括血清病、过敏性紫癜、药物性血管炎、恶性肿瘤相关的血管炎、腹膜后纤维变性、淋巴细胞性血管炎、混合性冷球蛋白血症、低补体血症、炎症性肠病、Goodpasture综合征(肺出血-肾炎综合征)、移植相关的血管炎。

从侵犯血管来看,主要有两个类型,即浅表型和深在型。前者累及真皮上部细小血管丛,后者主要累及真皮下部和皮下组织中的血管丛,也有浅表及深部血管均受累者。本章从皮肤科临床角度,结合发病机制及病理表现,在上述分类的基础上,为叙述方便作如下的归类:

1.皮疹以红斑、紫癜、丘疹为主的浅表性细小血管炎,如过敏性紫癜、变应性皮肤血管炎、持久性隆起红斑、急性发热性嗜中性皮病,以风团为主的荨麻疹性血管炎,以脓疱为主的脓疱性血管炎,以毛细血管炎症为主的色素性紫癜性皮肤病。

2皮疹以真皮深部及皮下结节为主的小到中等血管的炎症,如结节性多动脉炎、Cogan病、硬红斑、结节性血管炎、游走性血栓性静脉炎、结核性结节性静脉炎。

3.以肉芽肿为主的血管炎,如面部肉芽肿、Wegener肉芽肿病、巨细胞动脉炎、变应性肉芽肿病,表现为中心坏死或形成溃疡而呈肉芽肿反应的坏疽性脓皮病以及恶性萎缩性丘疹病。

4.系统性疾病并发的血管炎

  1. 结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎及多发性肌炎、硬皮病、干燥综合征和白塞病等。
  2. 感染如乙型肝炎的结节性多动脉炎样血管炎、瘤型麻风结节性红斑、细菌性心内膜炎等。
  3. 肿瘤并发的血管炎。
  4. 异常蛋白血症引起的血管炎如冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

5.其他偶尔伴有血管炎的疾病,如溃疡性结肠炎、肺动脉高压、高血压以及主动脉弓狭窄切除术后的并发症等。

总之,多年来,还没有一个统一的结合临床表现、受累血管大小、组织病理学、实验室检查数据和病因的临床容易应用的血管炎的分类方法。

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