本病又称罗思曼-马凯综合征(Rothmann-Makai syndrome)、罗思曼-马凯皮下脂肪肉芽肿(Rothmann-Makai lipogranulomatosis subcutanea)、罗思曼-马凯脂膜炎(panniculitis Rothmann-Makai)。本病于1945年首次提出,指一组不能诊断为任何一种肯定疾病的综合征,一般指未分类的脂膜炎,有认为本病为结节性发热性非化脓性脂膜炎的异型。国内于淞(1965年)报道6例,经过慢性,预后良好。

临床症状

青壮年、肥胖女性多见。皮下结节好发于四肢、躯干。结节直径0.3~3cm,质较硬,隐匿于皮下或稍隆起于皮面,表面健皮色或淡红色。结节数目不等,平均10余个,散在分布,有轻度触痛,持续数月至1年后逐渐消退。偶见个别结节破溃,流出油样物质。本病不发热,无全身症状。结节无自发性疼痛,消退后皮肤不留萎缩与凹陷,此可与结节性发热性非化脓性脂膜炎区别。

组织病理

呈现脂肪小叶型炎症。主要侵犯脂肪小叶,脂肪细胞发生变性、坏死和炎细胞浸润,包括组织细胞、淋巴细胞、泡沫细胞和黄色瘤样细胞,晚期发生纤维化。由于脂肪细胞坏死,组织内可出现大小不一的囊腔,囊壁为结缔组织包裹,可有钙盐沉着。血管内膜增厚、管腔变窄,血管周围有炎细胞浸润。

诊断及鉴别

本病好侵犯肥胖女性,结节有轻度触痛,发展缓慢,消退后局部皮肤不发生凹陷,无全身症状。病理上为脂肪小叶型炎症,形成脂肪肉芽肿。

治疗

无确切而满意疗法。Chan(1975年)报道1例女性口服四环素有效。

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