新生儿皮下脂肪坏死

Cruse(1933年)首先报道本病。本病发生于出生后4周内,常见于健康足月或过月产新生儿。组织病理为小叶性脂膜炎,有皮下脂肪细胞变性坏死和肉芽肿性炎症,形成皮下结节,可自行消退,很少因本病死亡。

病因及发病机制

病因不明,可能与分娩时外伤、受冷、窒息、难产和患儿母亲患糖尿病有关。松冈滋美统计74%的患儿为异常分娩,包括产钳助产、会阴切开、胎儿卷脐、窒息等。杉江指出,患儿母亲多数为高龄初产妇和产钳分娩,也有报道患儿母亲有应用可卡因史。有的病例发生于低温心脏手术后,说明皮下脂肪坏死与寒冷有关。也可能有潜在的脂肪成分和代谢异常。

临床症状

出生后1~6周,通常2~3周发病,皮下出现局限性深在性硬结,对称分布于臀部、四肢近端、上背部、面颊和其他受压部位。结节大小不一,豌豆至鸡卵大或更大,单个或多个,具有象皮样硬度,境界清楚,表面光滑,淡红色或紫红色,可活动。少数结节有触痛,可相互融合成斑块。经数周或数月后,结节变软,常在数月内逐渐消退,不留痕迹或有皮肤轻度萎缩。

偶见结节破溃,流出油样液体,形成溃疡,愈合后遗留瘢痕,有钙盐沉着。全身情况良好,体温正常,哺乳好,体重增加如正常婴儿。极少数病例有高钙血症(与1,25-羟基维生素D水平升高及肠道钙吸收增加有关),有报道16例伴高钙血症患者中3例死亡。

组织病理

脂肪细胞变性、坏死,脂肪细胞内出现针状结晶,也可在组织细胞和异物巨细胞中见到放射状排列的针形结晶,偏振光显微镜下呈双折光。病变区有显著的炎细胞浸润,包括组织细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、上皮样细胞、泡沫细胞、异物巨细胞和成纤维细胞形成肉芽肿。脂肪小叶间结缔组织水肿、增厚,血管增生、扩张。晚期纤维化,坏死区内可见散在性钙盐沉着。

诊断及鉴别

治疗

本病可自行消退,保暖与热浴有助恢复。重症病例可试用糖皮质激素治疗,但疗效报道不一。黄月珍(1988年)报道2例,认为糖皮质激素治疗有利于皮疹消退。

本病预后良好,能自然缓解,通常不留瘢痕,但常有皮下脂肪萎缩。极少数严重患者合并发热、抽搐、肺炎和败血症而死亡。

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