胰腺性脂膜炎

本病由Chiai(1883年)首先描述,是一种合并胰腺疾患的脂肪坏死性炎症,除侵犯皮下脂肪外,可侵犯胰腺周围、腹膜和大网膜脂肪组织,引起内脏脂肪坏死。本病又称酶脂膜炎(enzymic panniculitis)、胰腺性皮下脂肪坏死(pancreatic subcutaneous fat necrosis)、结节性脂肪坏死(nodular fat necrosis)、胰腺性皮下结节性脂肪坏死症(pancreatic subcutaneous nodular fat necrosis)、伴胰腺疾病小叶性脂膜炎(lobular panniculitis associated with pancreatic disease)。

很多年来,此型脂膜炎被归于特发性Weber-Christian病,作为其亚型。临床上皮损与Weber-Christian病不能区分。皮损常先于其他表现,男性发病率高于女性。国内张北川(1993年)报道1例62岁男性伴发胰腺腺癌。

病因及发病机制

发病与胰腺疾患有关,可能由于受累的胰腺组织释放脂肪水解酶和脂酶进入淋巴管和门脉循环,然后被带到远处部位,水解中性脂肪,产生脂肪酸和甘油。部分病例血中胰酶量降至正常时,皮肤结节随之消退。脂酶、胰蛋白酶和淀粉酶在引起脂肪坏死中均起重要作用。血清淀粉酶升高和皮下脂肪坏死也有因果关系。

该病可发生于胰腺炎或胰腺癌(腺泡细胞癌最常见)。酒精性胰腺炎是最常见原因(65%)。有2%~3%胰腺疾病患者可发生皮下脂肪坏死。有胰腺癌时,该病发生率男女之比为5:1,平均年龄68岁。也可发生于胆石症、胰腺或胆总管狭窄、药物性胰腺炎、外伤性胰腺炎、胰腺假囊肿、系统性红斑狼疮。近年来有报道发生于HIV感染和噬血细胞综合征患者。约40%的病例皮损是潜在胰腺病的最早表现,因此本病对胰腺疾病诊断是非常重要的线索。

临床症状

由于皮下脂肪坏死而出现疼痛性或无痛性皮下结节,直径1~5cm,质软似有波动感,轻度隆起皮面,表面皮肤潮红、水肿,约90%病例结节发生于下肢,尤其小腿伸侧,偶可发生于臀部、上臂和躯干,极少发生于头颈部。数目常少于10个,也可达数百个,结节可成批发生,持续2~3周,逐渐消退,留下萎缩性瘢痕。如脂肪坏死严重,可形成无菌性脓肿,然后破溃,排出黏稠的棕色油性物质。

胰腺疾病可为急性、慢性或出血性胰腺炎、胰腺癌、假性胰腺囊肿和胰腺上皮瘤。伴胰腺癌者皮损数量较伴胰腺炎者多。患者因伴有胰腺疾病,可出现严重的全身症状,如发热、呕吐、腹痛、腹胀、黄疸等。本病常伴有其他器官脂肪坏死的相关症状。中小关节滑膜和关节周围脂肪组织发生坏死,出现关节疼痛,有54%~88%病例有单关节或多个关节炎症状,尤以踝关节最为显著。可间隙性、游走性或持续性发作。其他有骨髓脂肪坏死、多发性浆膜炎(胸膜炎、心包炎或滑膜炎)、肺部浸润或栓塞。

实验室检查 血淀粉酶、脂酯和尿淀粉酯升高,大部分病例可能其中的一种酶正常,而另一种酶异常升高。60%胰腺癌合并皮下脂肪坏死时,外周血嗜酸性粒细胞升高,极少数病例为无临床症状的急性胰腺炎(尿淀粉酶水平很高)。淀粉酶、脂酯升高是暂时性的,可有波动。CT可检查胰腺损害及皮下脂肪坏死的范围。关节液检查存在游离脂肪酸时提示关节附近有脂肪坏死。

组织病理

组织学改变具有特征性和诊断价值。包括局灶性脂肪细胞凝固坏死,脂肪细胞形成无核鬼影细胞(ghost cells),坏死脂肪边缘部位有不同程度的细斑点状嗜碱性钙盐沉积和不同程度中性粒细胞的浸润,伴核尘。早期特征为间隔型脂膜炎,类似于结节性红斑,以后为脂肪小叶性病变。陈旧性损害,出现巨细胞、泡沫细胞、淋巴细胞和含铁血黄素组成的肉芽肿,最后纤维化。炎症也可累及上方真皮层。

诊断治疗

本病结节好发于小腿,质软有波动感,急性经过伴有胰腺疾病,有关节痛,血清淀粉酶和脂酶升高、血中嗜酸性粒细胞增高。组织病理上脂肪灶性坏死,有鬼影样脂肪细胞。鉴别诊断参见复发性发热性结节性脂膜炎。

治疗上主要是对症治疗和胰腺疾病治疗,有胰腺癌者预后不良。

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