结缔组织性脂膜炎

本病又称脂肪萎缩性脂膜炎(lipoatrophic panniculitis)、自身免疫性脂膜炎(autoimmune panniculitis),发生于儿童或成人,为少见的脂膜炎。以前文献将很多病例归于Weber-Christian综合征或Rothman-Makai综合征。

病因及发病机制

病因不明。伴有自身免疫病包括糖尿病、类风湿关节炎、桥本甲状腺炎、皮肌炎、深在性硬斑病等。本病也见于有染色体异常的幼童。在不同时期,可查到循环抗核抗体和(或)SSB抗体阳性。脂膜内有大量淋巴细胞浸润,导致脂肪萎缩。

临床症状

炎症性皮下结节或斑块可发生于上肢、臀部、股和腹部,或可表现为多灶性脂肪萎缩。其特征在脂膜炎痊愈后有萎缩。患者有自身免疫证据,包括抗核抗体阳性、桥本甲状腺炎、幼年类风湿关节炎等。本病为急性良性过程,亦可慢性复发性致残。

与皮肌炎相关的脂膜炎很少见。脂膜炎和肌炎症状对治疗有平行的反应,提示脂膜炎可能为皮肌炎的一种固有表现。部分性皮下脂肪萎缩,常与皮肌炎同时存在。深在性硬斑病有深在性皮下结节或斑块,有脂肪萎缩和硬皮病样损害。

组织病理

早期为小叶性淋巴细胞脂膜炎,有时见淋巴样结节。后期脂肪组织被泡沫细胞替代,形成肉芽肿,有明显脂肪萎缩,纤维性间隔增宽,有淋巴细胞性血管炎表现。

治疗

系统应用糖皮质激素治疗有效,但常需用大剂量。其次有抗疟药(羟氯喹或氯喹)。对皮肌炎相关脂膜炎可用小剂量MTX和泼尼松联合治疗或静脉滴注大剂量免疫球蛋白。严重病例可用外科修复、血管皮瓣,或异体移植方法治疗。

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