硬化性脂膜炎

硬化性脂膜炎1955年Huriez首先报道,又称脂肪皮肤硬化症(lipodermatosclerosis)、皮肤脂肪硬化症(dermatoli-posclerosis)、硬皮病样皮下组织炎(hypodermatitis sclerodermiformis)、静脉淤积性脂膜炎(venous stasis panniculitis)、硬化性萎缩性蜂窝织炎(sclerous atrophic cellulitis)。1982年Browse等首先提出脂肪皮肤硬化症。

本病好发于小腿部,常伴有小腿静脉功能不全和小腿溃疡,经过慢性。组织学上描述为硬化性脂膜炎,或脂膜性脂肪坏死(lipomembranous fat necrosis),临床上和组织学上很难与嗜酸性筋膜炎鉴别。推测在发病机制上有共同机制。

病因及发病机制

病因不明。可能为多因素引起,患者有小腿慢性静脉回流障碍,或有浅表性血栓性静脉炎、深静脉血栓病或同时有以上几种疾病。小腿静脉功能不全,造成长期静脉压升高,组织缺氧,血管壁通透性增高,纤维蛋白原等大分子物质漏出管外,纤溶活性降低。静脉回流障碍可导致内皮细胞损伤、白细胞栓塞,血管周围纤维素沉积,激活成纤维细胞、内皮细胞和肥大细胞,引起筋膜和脂肪间隔纤维性增厚。有的病例下肢静脉功能性缺陷引起脂肪小叶中心缺氧(低氧),发生脂肪坏死和炎症,最终纤维化,如低氧血症由肺部疾病引起,则硬化性脂膜炎更为严重。

本病常伴有淋巴水肿,提示小腿淋巴压增高也是重要病因。Huriez认为由于蜂窝织炎发作所致,感染性筋膜炎也可引起本病。Cantwell发现有抗酸性病原体存在,认为不能忽视微生物的作用,由于炎症反复发作,损伤了皮肤淋巴系统,导致皮下组织病变。

临床症状

好发于40岁以上中年女性,于小腿中下1/3处,常双侧发生,以左小腿严重,病程长。典型表现为穿袜部位有明显的木质样硬结性损害,这种硬结是由于皮下脂肪的纤维化结果,临床上分急性期和慢性期。急性期:患者体温正常,皮肤有淡红色斑、肿胀、疼痛不适,有触痛,局部温度升高,常两侧分布。之后出现境界清楚的硬性炎性斑块,类似结节性红斑和慢性蜂窝织炎,其上方静脉几乎均有血栓性静脉炎。以后皮损颜色转暗,有鳞屑。部分病例在病程中缺乏急性期表现。慢性期:由急性期演变而来,也可无急性期或隐匿性发病。

病变局部皮肤增厚,呈木板样固定于硬肿的纤维化的皮下组织上,进行性皮下脂肪硬化使小腿腓部外形似倒置的香槟瓶状。皮肤表面不红,有色素沉着,病变区域有可凹性水肿,常伴有静脉曲张性溃疡。

组织病理

随病期组织学有不同变化。早期皮下脂肪组织间隔内有稀少的淋巴细胞浸润,有脂肪小叶中心缺血性坏死,坏死细胞壁淡染无核,称“鬼影细胞”。中期间隔增宽,有纤维素沉着和淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞混合性炎症浸润,坏死区周围有泡沫细胞,其特征出现脂肪微囊肿,表现为小囊肿,脂肪细胞的残余成分像羽毛样衬于囊壁内,称为脂膜性脂肪坏死。后期炎细胞减少、消失,纤维间隔透明变性,硬化显著。

其上方真皮层常纤维增生或萎缩,静脉扭曲,管壁增厚,血管周围有混合性炎细胞浸润,有出血和含铁血黄素沉着,乳头层毛细血管周围有纤维素沉积。

诊断、治疗

临床特征是病变从踝部向小腿近端逐渐进展,有静脉或淋巴回流异常,分急性期和慢性期。组织学上有“鬼影细胞”和脂膜性脂肪坏死,一般诊断不难。

硬化性脂膜炎的治疗困难,纤维化损害为不可逆性,用加压绷带、抬高患肢,可改善小腿血液循环,减轻症状。患者纤溶活性降低,可应用人工合成的蛋白同化激素和雄激素类药物如司坦唑醇,增强血管内纤溶活性,降低毛细血管周围纤维蛋白。用法:每日2次,每次2~5mg,治疗3周后,疼痛可缓解,治疗8~10周后皮下硬结减轻,此时可用弹力袜治疗,逐渐停用司坦唑醇。服用此药期间应监测血压和肝功能。其次可应用抗生素、外科疗法和超声波治疗。

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