本病发生于儿童,是一种新的多系统疾病,死亡率达35.7%。皮肤损害开始类似于种痘样水疱病,但以后累及非曝光部位。皮损发展为深部溃疡及水痘样瘢痕。组织学上有明显的结节性淋巴组
4补体缺陷除可并发部分脂肪萎缩综合征外也有报道补体缺陷可发生小叶脂膜炎。Pascual(1987年)报道2例复发性发热性脂膜炎,有获得性补体缺陷(获得性C1抑制剂缺乏)和副蛋白血症(IgG ka
7本病又称脂肪萎缩性脂膜炎(lipoatrophic panniculitis)、自身免疫性脂膜炎(autoimmune panniculitis),发生于儿童或成人,为少见的脂膜炎。以前文献将很多病例归于Weber-Christian
8本病1955年Huriez首先报道,又称脂肪皮肤硬化症(lipodermatosclerosis)、皮肤脂肪硬化症(dermatoli-posclerosis)、硬皮病样皮下组织炎(hypodermatitis sclerodermiformis)、静脉淤
9本病又称外伤性脂肪坏死(traumatic fat necrosis)。由于外伤引起皮下脂肪坏死,坏死组织可通过破口排出体外,轻微外伤即可发病,患者常不能回忆起此前有外伤史。有时外伤性脂膜炎为
11慢性肾衰竭患者常有慢性钙磷代谢异常,引起继发性甲状旁腺功能亢进,出现血钙、磷升高,钙沉积于组织中,但钙磷水平正常者,也可出现组织内钙沉着。病因及发病机制肾衰竭引起高甲状旁
12本病又名E Frigore脂肪坏死(adiponecrosis E Frigore),由寒冷直接损伤局部皮下脂肪组织,引起局限性脂膜炎。Haxthausen(1941年)报道5例,国内王振国(1983年)报道1例为30天婴儿伴有支气
14本病也称类固醇后小叶脂膜炎(poststeroid lobular panniculitis),临床少见,所有报道病例均为儿童。Smith和Good(1956年)报道患有风湿热、白血病和肾炎儿童应用泼尼松治疗过程中,由
15自1972年以来,有很多复发性特发性有破溃的小叶脂膜炎与α1-抗胰蛋白酶缺陷有关。本病类似Weber-Christian综合征,主要与α1-胰蛋白酶抑制剂(α1-抗胰蛋白酶)缺乏
16本病由Chiai(1883年)首先描述,是一种合并胰腺疾患的脂肪坏死性炎症,除侵犯皮下脂肪外,可侵犯胰腺周围、腹膜和大网膜脂肪组织,引起内脏脂肪坏死。本病又称酶脂膜炎(enzymic pannicu
17本病又名韦伯-克里斯汀综合征(Weber-Christian syndrome)、韦伯-克里斯汀病(Weber-Christian disease)、特发性小叶脂膜炎(idiopathic lobular panniculitis)、结节性脂膜炎(nodula
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