本病发生于儿童,是一种新的多系统疾病,死亡率达35.7%。皮肤损害开始类似于种痘样水疱病,但以后累及非曝光部位。皮损发展为深部溃疡及水痘样瘢痕。组织学上有明显的结节性淋巴组织细胞浸润,脂膜炎和血管炎可同时存在。系统受累病例有全身不适,发热、发育停滞、白细胞减少、血小板减少及肝脾大。有些病例经5~8年后发展成皮肤淋巴瘤。目前对于该病是否为一个独立疾病,是否与种痘样水疱病相关或为儿童恶性淋巴瘤发展过程中的演变过程,尚不清楚。

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