水肿性瘢痕形成血管炎性脂膜炎

本病发生于儿童,是一种新的多系统疾病,死亡率达35.7%。皮肤损害开始类似于种痘样水疱病,但以后累及非曝光部位。皮损发展为深部溃疡及水痘样瘢痕。组织学上有明显的结节性淋巴组织细胞浸润,脂膜炎和血管炎可同时存在。系统受累病例有全身不适,发热、发育停滞、白细胞减少、血小板减少及肝脾大。有些病例经5~8年后发展成皮肤淋巴瘤。目前对于该病是否为一个独立疾病,是否与种痘样水疱病相关或为儿童恶性淋巴瘤发展过程中的演变过程,尚不清楚。

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内容拓展

    嗜中性脂膜炎

    本病为皮下脂肪中性粒细胞浸润,中性粒细胞从脂肪间隔向脂肪小叶浸润,是不典型急性发热性嗜中性皮病综合征和大疱性坏疽性脓皮病少见[皮下脂肪组织疾病]

    嗜酸性脂膜炎

    Burket(1985年)首先报道本病,Winkelmann(1986年)总结18例患者,其特征是皮下脂肪坏死伴显著的嗜酸性粒细胞浸润,主要在脂肪间隔内,也可累及[皮下脂肪组织疾病]

    筋膜炎-脂膜炎综合征

    嗜酸性筋膜炎及其相关的综合征(如深在性硬斑病、狼疮性脂膜炎等),其炎症常延伸到其上的脂肪纤维间隔、脂肪小叶和真皮网状层。临床上[皮下脂肪组织疾病]

    补体缺陷性脂膜炎

    补体缺陷除可并发部分脂肪萎缩综合征外也有报道补体缺陷可发生小叶脂膜炎。Pascual(1987年)报道2例复发性发热性脂膜炎,有获得性补体[皮下脂肪组织疾病]

    结缔组织性脂膜炎

    本病又称脂肪萎缩性脂膜炎(lipoatrophic panniculitis)、自身免疫性脂膜炎(autoimmune panniculitis),发生于儿童或成人,为少见的脂膜炎[皮下脂肪组织疾病]

    硬化性脂膜炎

    本病1955年Huriez首先报道,又称脂肪皮肤硬化症(lipodermatosclerosis)、皮肤脂肪硬化症(dermatoli-posclerosis)、硬皮病样皮下组织炎(h[皮下脂肪组织疾病]

    人为性脂膜炎

    本病为人为因素造成的脂膜炎。临床报道不多,实际上并不少见。临床上可误诊为系统疾病的皮肤表现或Weber-Christian综合征。常发生[皮下脂肪组织疾病]

    外伤性脂膜炎

    本病又称外伤性脂肪坏死(traumatic fat necrosis)。由于外伤引起皮下脂肪坏死,坏死组织可通过破口排出体外,轻微外伤即可发病,患者常不[皮下脂肪组织疾病]

    肾衰竭相关性钙化性脂膜炎

    慢性肾衰竭患者常有慢性钙磷代谢异常,引起继发性甲状旁腺功能亢进,出现血钙、磷升高,钙沉积于组织中,但钙磷水平正常者,也可出现组织内[皮下脂肪组织疾病]

    痛风性脂膜炎

    尿酸盐结晶可沉积于皮下脂肪,引起类似于其他型脂膜炎损害。高尿酸血症结晶沉积引起脂膜炎并不常见。尿酸盐结晶有细小的针样和滑车[皮下脂肪组织疾病]

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