结节性红斑

结节性红斑是常见的炎症性脂膜炎,该病由Willan于1798年首次提出,1842年wilson认为结节性红斑是多形红斑的一型,1866年Hebra进一步描述其临床表现称挫伤性皮炎(dermatitis contusiformis)。结节性红斑有两型:一型为急性结节性红斑,为临床上常见类型;另一型为慢性结节性红斑,较少见。慢性结节性红斑又名迁移性结节性红斑(erythema nodosum migrans)、亚急性结节性游走性脂膜炎(subacute nodular migratory panniculitis),也称Bafverstedt或Vilanova亚型。结节性红斑临床特征为下肢伸侧疼痛性红斑、结节,春秋季好发,有自限性。年发病率为(1~5)/10万,年龄20~30岁(15~40岁),女性好发。

病因及发病机制

病因与多种因素有关,主要有以下相关因素:

  1. 感染:A组β-溶血性链球菌性上呼吸道感染、结核菌、麻风、其他分枝杆菌、病毒、巴斯德菌属、胃肠道细菌(如沙门氏菌、志贺菌属、弯曲杆菌属)、衣原体(性病性淋巴肉芽肿)、支原体、螺旋体、弓形虫、芽生菌或球孢子菌等感染;
  2. 药物:常见有磺胺、溴剂、碘剂,尤其是口服避孕药;
  3. 雌激素:结节性红斑多见年轻女性,妊娠时常发生结节性红斑,提示雌激素可促使发病;
  4. 其他疾病:自身免疫病、结节病、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、白塞病等,有些恶性肿瘤(淋巴瘤、白血病、宫颈癌等)亦可发生结节性红斑样病变。

局限性肠炎较溃疡性结肠炎关系更为密切,且与炎症性肠病病情活动相关。白塞病和Sweet病出现的结节性红斑样损害,可能是这些病表现在皮下脂肪的炎症反应,而不是两个病同时存在。

以上因素中,链球菌性咽炎、结节病和药物为最常见的促发因素。尤其链球菌性咽炎备受关注,皮损往往发生于感染后的3周内,Favone及Sosman(1947年)复习155例结节性红斑在症状发生前80%以上有呼吸道感染,其中50%为β溶血性链球菌引起的咽炎。抗溶血性链球菌“0”(AS0)、抗链球菌DNA酶β滴度升高。链球菌抗原皮试有时可促发结节性红斑皮损。

结节性红斑的确切的发病机制仍不清楚,因其病理变化中主要以淋巴细胞浸润为主,有认为其发生可能是机体对某些病原微生物(细菌、真菌等)抗原的一种迟发性过敏反应。但也有认为是一种免疫球蛋白沉积于脂肪间隔内的小静脉所致的免疫复合物疾病。至于麻风结节性红斑,近来已明确为分枝杆菌抗原与免疫球蛋白形成免疫复合物所致的一种血管炎表现。

临床症状

急性结节性红斑 皮肤上突然发生对称分布的红色结节、斑块,结节略高于皮面,皮肤表面光滑紧张,周围水肿(图3-23-1),病变急剧时似撞伤后的肿块。自觉疼痛或压痛,局部皮温高,常发生于两侧小腿胫前、膝部和踝部,也可发生于小腿两侧面、股部、上肢、面部、颈部或身体其他部位。发生于大腿、上臂伸侧、面及颈部者,结节常小而浅,有时肉眼见不到,但可触及。结节多少不定,2~50个或以上,直径1~10cm,可相互融合形成斑块。数天后,红斑结节常变扁平,第2周表面颜色由鲜红变为紫蓝色,呈淤斑样,类似于深部淤伤,似挫伤性红斑,随之变为黄色,这种淤斑样的临床特征具有诊断价值。每个结节平均3~6周缓慢地自然消退,不发生破溃、萎缩和瘢痕。皮损可反复再发。本病急性发作时,常伴有全身不适,头痛、乏力、低热,少数可有寒战,体温高至38~39T,伴有胃肠道不适、下肢水肿、肌痛及关节炎或关节痛(常为踝部、膝部或腕部),关节病变发生率约70%,且在皮损消退后很久才缓解,也可有眼部损害,表现为结膜炎、巩膜病变。可有血白细胞计数增高、血沉加快等。

结节性红斑

下肢皮下结节呈鲜红色或褐红色,结节周围水肿

慢性结节性红斑 即Bafverstedt报道的迁移性(游走性)结节性红斑。多发于妇女小腿的结节性损害。初起为孤立的真皮深部或皮下结节,随后损害数目可逐渐增多,亦可开始即有多个结节。单个结节向周围扩展,中央消退,形成轮廓不清楚的环状或弓形斑块损害,边缘部色较鲜红,中央紫红色或棕色。损害常为单侧发生,好发于小腿下侧缘,亦可发生于腓肠肌部、大腿及臀部。持续时间长,结节可达数月之久,病程可持续数年。结节炎症轻微,有轻度压痛,很少为急性炎症,不发生溃疡、瘢痕等。与急性结节性红斑比较,有以下特点:发病年龄较大,皮损多数为单个损害,缓慢地向周围扩展,形成环状皮下结节性斑块,皮损无疼痛或轻微疼痛,除出现关节痛外不伴有系统症状,病程长达数月到数年。

组织病理

为脂肪小叶间隔型脂膜炎。急性结节性红斑早期,脂肪间隔水肿,有淋巴组织细胞浸润,伴有数量不等的中性粒细胞和少数组织细胞,偶见嗜酸性粒细胞。脂肪间隔内的中小血管,管壁不同程度水肿,内膜增生,管腔可部分闭塞,有出血。位于脂肪周边的炎症可进入邻近脂肪细胞间。间隔内浸润细胞以淋巴细胞、组织细胞为主,可有泡沫细胞、多核巨细胞,形成噬脂性肉芽肿,可见Miescher结节,后者指组织细胞围绕细小静脉或卫星形裂隙周围呈放射状排列,是结节性红斑病理上的特征性表现。陈旧性损害表现为脂肪间隔增宽及间隔周围纤维化和脂肪萎缩。

结节性红斑组织病理

脂肪小叶间隔性炎症(HE染色×400)

慢性结节性红斑病理类似于急性结节性红斑的后期表现,但脂肪间隔增厚、纤维化、毛细血管增生、血管内皮增厚和脂肪肉芽肿性反应更为明显。

直接免疫荧光检查早期病变常有免疫球蛋白和补体沉积于受累血管壁。

诊断及鉴别

结节性红斑的诊断主要是临床表现结合组织病理学检查。有些病例需做相关的辅助检查,如胸部X线检查、结核菌素皮试、抗“0”以及梅毒血清学检查等,以排除结节病、结核、链球菌感染和梅毒。鉴别诊断参见复发性发热性结节性脂膜炎。

治疗

急性发作期应卧床休息,抬高患肢以减轻局部水肿。寻找潜在病因,如有明显感染者,可用抗生素治疗。经典的结节性红斑可对症处理,湿敷、使用弹力长袜对治疗有帮助;疼痛显著者可内服止痛药物或非甾体抗炎剂,如吲哚美辛等。碘化钾治疗,剂量为300~900mg/d,该疗法可引起甲状腺功能减退,一旦症状控制,在2~3周内逐渐减量停用。严重病例可应用糖皮质激素治疗,要注意该药的副作用和禁忌证。推荐治疗方法依序为非甾体抗炎药、碘化钾、秋水仙碱、羟氯喹、氨苯砜、反应停和泼尼松。慢性结节性红斑,碘化钾治疗有效,顽固性病例可试用抗疟药或秋水仙碱。

本病早期多因湿热蕴结,阻塞经络,中医疗法以清热利湿为主,佐以疏通经络为治则,用萆蘚利湿汤加减。若结节以疼痛及压痛为主,皮损色呈暗红或紫红,舌紫或有淤斑者,以活血化淤,理气通络为治则,用膈下逐淤汤加减。

预后

预后通常良好,皮损常在3~6周内自行缓解,慢性结节性红斑病期较长,平均病期为4个半月,皮损最终消退不留瘢痕。

系统医学科普站点:天山医学院, 转载请注明出处:https://www.tsu.tw/edu/2083.html

小程序

内容拓展

中华皮肤病30年研究成果

心电图学一学就会

认识人体心脏,从解剖开始!

诱发心血管疾病的综合征

近视屈光激光手术矫正

适用于口腔科

做一个健康强健的男人!

智齿为萌出受阻的牙齿

内分泌与机体代谢医学